Упрощенная HTML-версия
Острая надпочечниковая недостаточность
(«аддисонический» криз, адреналовый криз)
Анамнез
Первичная или вторичная хроническая недостаточность, снижение дозы или отмена
глюкокортикостероидов, стрессовые ситуации, инфекция, травма, операция
Клинические признаки
•
сердечно-сосудистая недостаточность:
артериальная гипотензия, коллапс, тахикардия,
глухость сердечных тонов, слабый пульс, акроцианоз. олиго- или анурия, нарушение
периферической микроциркуляции («мраморность», цианоз, акроцианоз), профузный пот,
похолодание конечностей, гипотермия
•
желудочно-кишечные нарушения:
обильные срыгивания, многократная рвота, диарея,
симптомы эксикоза, боль в животе
•
неврологическая симптоматика:
головная боль, менингеальные симптомы, вялость,
адинамия, мышечная гипотония, судороги
Лабораторные критерии
•
Биохимический анализ крови:
гиперкалиемия, гипонатриемия, увеличение гематокрита,
метаболический ацидоз, гипогликемия
•
Гормональный профиль:
- кортизол в крови ниже 20 мкг/100 мл
Инструментальные критерии
• ЭКГ: высокий зубец Т, нарушения проводимости
ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
(адреногенитальный синдром, врождённая гиперплазия надпочечников)
Врожденная дисфункция коры надпочечников (Е 25.0) - группа заболеваний с
аутосомно-рецессивным типом наследования в основе которых лежит дефект одного
из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе
кортизола в коре надпочечников
Простая, вирильная или компенсированная форма.
(частичная недостаточность 21 -гидроксилазы)
Клинические признаки
•
вирилизация наружных половых органов при рождении:
у мальчиков - увеличение
полового члена и пигментация мошонки. У девочек - наружные половые органы
сформированы неправильно, с различной степенью выраженности вирилизации. При
выраженной степени вирилизации выявляется гермафродитное строение гениталий: клитор
не только гипертрофирован, но и становится пенисообразным, формируется головка и
95