Стр. 96 - 2

крайняя плоть; малые половые губы гипоплазированы, большие половые губы становятся
складчатыми и пигментированными.
• вирилизация в постнатальном периоде: у мальчиков преждевременное половое
развитие - оволосение на лобке, в подмышечных впадинах, на лице, туловище; акне,
значительное увеличение полового члена и возникновение эрекций. Ускорение роста и
окостенения костей скелета, преждевременное закрытие зон роста. У девочек -
телосложение по мужскому типу. в пубертатный период менструации не наступают
Лабораторные критерии
• Гормональный статус: повышения секреции АКТГ, уровень кортизола в крови
определяется на нижней границе нормы, определения экскреции с мочой 17-КС . на
стимуляцию АКТГ (синактен или кортросин) - резкое увеличение уровня 17-
гидроксипрогестерона.
Сольтеряющая форма
(полный блок 21 -гидроксилазы)
Клинические признаки
• вирилизация наружных половых органов при рождении как при простой форме
• в течение первых 2-х недель после рождения появляется рвота фонтаном, жидкий стул,
признаки дегидратации, снижение массы тела с последующим развитием коллапса или
шока (острая надпочечниковая недостаточность).
Лабораторные критерии
• Биохимический анализ крови :гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия
• Гормональный профиль: АКТГ в крови резко повышен, уровень ренина в сыворотке крови
повышен. - Повышенный уровень 17-ОН-прогестерона в плазме крови. - повышенная
экскреции с мочой прегнантриола и 17-КС
• при вирилизации необходимо определение кариотипа и полового хроматина.
Гипертоническая или гипертензивная форма.
(недостаточность 11 b -гидроксилазы)
Клинические признаки
• вирилизация наружных половых органов при рождении как при простой форме
• артериальная гипертензия
Лабораторные критерии
• Гормональный профиль: увеличение уровня 11-деоксикортизола и дезоксикортикостерона
в сыворотке крови. повышение экскреции 17-КС, прегнантриола, тетрагидрокортизола.
Резкое снижение или отсутствие 11-окисленных С19 и С21 стероидов в крови и моче.
Проба со стимуляцией АКТГ - увеличение 11-деоксикортизола и ДОКа. Проба с
дексаметазоном - снижение выделения 17-КС и 17-гидроксикортикостероидов (дериваты
тетрагидрокортизона).
96