Упрощенная HTML-версия
снижение содержания гемоглобина в эритроците и уменьшение их объема: МСН (среднее
содержание гемоглобина в 1 эритроците) < 25 пг при норме 24-34 пг, МСНС (средняя
концентрация гемоглобина в эритроцитах) < 30 гд/л, при норме 30-38 г/дл, МСV (средний
объем эритроцитов) < 75 фл при норме 75-95 фл, изменение морфологии эритроцитов
(микроцитоз, анизопойкилоцитоз, гипохромия), умеренный ретикулоцитоз.
•
Биохимический анализ крови:
низкий уровень ФС ( ферритин сыворотки) < 12 мкг/л при
норме >12 мкг/л, сниженное содержание ЖС (сывороточное железо) < 10 ммоль/л при
норме 10,6-33,6 ммоль/л, повышение уровня ОЖСС (общая железосвязывающая
способность сыворотки) > 70 ммоль/л) при норме 40,6-62,5 ммоль/л, повышение уровня
рТфр (растворимый трансфериновый рецептор) свыше 7 мг/л при норме 2,4 ±0,67 мг/л,
низкий коэффициент насыщения трансферина железом < 17%.
•
положительные результаты лечения препаратами железа
(через 10 - 14 дней после их
применения), повышение уровня гемоглобина, легкий ретикулоцитарный криз.
ГЕМОФИЛИЯ
Гемофилия (Д 66) - врожденное (генетически детерминированное) заболевание, при
котором дефицит факторов свертывания (чаще VIII и IX) приводит к появлению
геморрагического синдрома по гематомному типу
Факторы риска
Кровотечения в неонатальном периоде: кефалогематома, кровоизлияние в области ягодиц при
ягодичном предлежании, кровотечения из пупочного канатика. Позже - кровотечения при
прорезывании зубов или при ранении уздечки языка, внутримышечных инъекциях.
Генеалогический анамнез: аутосомно-рецессивный ген наследования, болеют лица мужского
пола, женщины - кондукторы заболевания.
Клинические признаки
•
геморрагический синдром
:
кровоизлияния под кожу, в мышцы, обширные
гематомы, в суставы - гемартрозы, длительные кровотечения при травме кожи и
слизистых оболочек, гематурия, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния
в головной мозг. Несоответствие тяжести, длительности кровотечения размерам
травмы. Кровотечения отсроченные, через несколько часов после травмы.
Лабораторные критерии
•
Развернутый анализ крови: у
длинение времени свертывания цельной крови (норма
8-12 мин Ли-Уайту) и активированного частичного тромбопластинового времени
(норма 28-42 сек), время кровотечения и протромбиновое время в норме;
•
Коагулограмма
:
снижение коагулянтной активности антигемофильных глобулинов
(Ф VIII : С и Ф IX С) в плазме.
•
Определение ингибиторов
к факторам VIII или IX.
•
Пренатальная диагностика
и выявление носителей.
•
Определение содержани антигена фактора Виллебранда
50