Упрощенная HTML-версия
1. Следует учитывать, что кровоточивость у больных гемофилией почти никогда
не проявляется в периоде новорожденности, а обнаруживается намного позднее, так
как геморрагическая болезнь новорожденных «привязана» к первой недели жизни.
2. При наследственном дефиците
ф.Х, V, I I
нарушение показателя протромбиново-
го теста стабильно и не устраняется парентеральным введением препаратов витамина
К, а при геморрагической болезни новорожденных это нарушение переходящее и уст
раняется этими препаратами.
3. Для кровоточивости, зависящей от дефицита
XIII
фактора, не свойственно из
менение всех коагуляционных тестов.
При этом для начальной диагностики коагулопатий могут быть использованы
простейшие скрининговые тесты: протромбиновое время, активированное частичное
тромбопластиновое время, тромбиновое время, концентрация ибриногена.
Протромбиновое время
(тест Квика) в норме составляет 12-14 с. Продолжитель
ность теста 15 с принимается за 100% (протромбиновый индекс). Тест позволяет оце
нить активность акторов внешнего механизма свертывания крови. Использование
тканевых прокоагулянтов при выполнении тромбинового теста нивелирует роль ак
торов
VII, IX, X I
и тромбоцитов. Поэтому в таких условиях удлинение протромбиново-
го времени дает возможность оценивать дефицит факторов
II, V, VII, X
и фибриногена.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
представляет тест,
отражающий совокупность всех акторов внутреннего механизма коагуляции, и в
норме оно составляет 22-40 с. Хотя этот тест чувствителен к дефицитам всех факторов
коагуляции (за исключением
фУЩ
обычно он используется в сочетании с протромби-
новым временем для оценки степени участия первых стадий механизма коагуляции,
контролируемых факторами
XII, XI, IX, VII.
Удлинение
АЧТВ
при нормальном про-
тромбиновом времени достоверно указывает на де ицит одного из акторов первой
стадии свертывания.
Таким образом,
АЧТВ
максимально отражает более ранние стадии образования
сгустка, связанные с участием акторов внутреннего механизма -
XII, XI, IX, VII.
На
оборот, сдвиги протромбинового времени в большей степени отражают более поздние
этапы коагуляции: образование фактора Xа, дефект
фУ,
недостаток протромбина или
де ицит ибриногена.
7.
Кровоточивость, связанная с нарушениями
противосвертывающей и фибринолитической системы
При ана илактическом шоке и других аллергических реакциях, при некоторых
лейкозах, лучевой болезни возможно возникновение гипергепаринемии. Активность
антитромбопластинов может возрастать при патологии печени. Появление в крови не
обычных белков, обнаруживающих антикоагуляционную активность, возможно при
нарушении белкового обмена и аутоиммунных заболеваниях, множественной миело-
ме, у беременных и больных старческого возраста. Описаны также случаи приобре
тенного избытка специфических антикоагулянтных факторов, ингибирующих в ос
новном активность
ф VIII.
Это наблюдается в частности у 5-10% больных с интенсив
ной гемо илией.
Сходная ситуация возможна при передозировке препаратов, используемых в целях
профилактики и лечения гиперкоагуляционных состояний и тромбозов. Речь идет о