Упрощенная HTML-версия
му приходится 70% всех случаев гемофилии. Ее проявления варьируют в зависимости
от степени дефицита
ф.УШ.
Так при содержании его менее 5% от нормы развивается
кровотечение при травмах. При де иците его мене 50% признаки болезни, как прави
ло, отсутствуют. Полное отсутствие антигемо илического глобулина приводит к
спонтанным кровотечениям после ничтожных повреждений. Характерен гематомный
тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата и упорные крово
течения после травмы и хирургического вмешательства. По тяжести и симптоматике
сходна с истинной гемофилией ситуация при гемофилии В, в основе которой лежит
дефицит фактора
X I
- антигемофильного фактора, Кристмаса. На эту форму приходит
ся 6-13% всех случаев гемофилии.
При классическом варианте
болезни Виллебранда
обнаруживается недостаточ
ность всех субъедениц молекулы
ф.УШ,
т.е. носителя коагуляционных свойств и но
сителя адгезивно-агрегационной активности. Клиника диатеза отчасти напоминает из
менения при гемо илии
А
, частично при тромбоцитопении. В итоге характерен сме
шанный тип кровоточивости: наряду с петехиями могут развиваться кровоподтеки и
гематомы. Среди названных геморрагических диатезов эта патология занимает третье
место после тромбоцитопении и гемо илии
А
.
Наряду с наследственными ормами коагулопатий известны их
фенокопии
, обу
словленные связыванием
ф.V, VIII, Х
антителами. Такие приобретенные фенокопии
могут возникать у больных с аутоиммунными заболеваниями. Обычно это больные с
лим оматозами и коллагенозами. Сенсибилизация возможна при частых гемотранс
фузиях, приеме некоторых лекарственных препаратов (иногда стрептомицина, изониа-
зида, аминогликозидов). Приобретенный дефицит
ф.Х
развивается при амилоидозе
вследствие потребления его амилоидом. Сочетанный дефицит
ф.V
и
ф.Х
наблюдается
при массивной протеинурии (нефротический синдром и др.). Дефицит
ф .V
наблюдает
ся у больных хроническим миелолейкозом и лимфобластным лейкозом. У больных с
макроглобулинемией Вальденстрема, опухолью Вильямса, лимфомами обнаруживает
ся адсорбция актора Виллебранда на мембранах опухолевых клеток.
Принципы коррекции.
Для купирования кровоточивости при данных формах коа-
гулопатий используется заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими не
обходимые акторы. Применяется гемотранс узия свежей теплой крови (консервиро
ванная кровь малоэффективна). Донорские факторы лучше сохраняются в свежезамо
роженной плазме, которая должна сохраняться при -200С. Могут быть использованы
концентраты недостающих акторов. При проведении хирургических операций ис
пользуются концентраты, содержащие комплекс протромбина, проконвертина,
ф.Х
и
VIII
. Дополнительно для торможения ибринолиза внутрь и путем орошения кровото
чащей поверхности используют 5% раствор аминокапроновой кислоты.
В распознавании наследственно детерминированных форм коагулопатий сущест
венное значение имеет анамнез, данные объективного клинического и биохимического
(коагулографического) исследований. Окончательный диагноз основывается на лабо
раторном выявлении дефицита того или иного фактора. Так как распознавание раз
личных орм наследственных коагулопатий до настоящего времени затруднено в ус
ловиях неспециализированных клиник, то пациенту полезно помнить следующие об
стоятельства: