Упрощенная HTML-версия
повышенного их потребления в коагуляционном процессе, инактивации антителами и
ингибиторами.
Так как большинство прокоагулянтов (за исключением
ф.УШ)
образуется в пече
ни, то становится понятным, что при тяжелых ин екционных заболеваниях, токсиче
ских и алкогольных поражениях печени развивается геморрагический синдром. Пока
зано, что в этих случаях раньше всего нарушается синтез витамин-
К
-зависимых ак
торов
(ф.П, ф.УП, фЛХ, ф.Х).
При более глубоких расстройствах функции печени мо
жет отмечаться снижение уровня ибриногена с последующим нарушением полиме
ризации образующегося фибрина. Следует помнить, что при циррозе печени и пор
тальной гипертензии кровоточивость связана также и с нарушением тромбоцитарно-
сосудистого гемостаза за счет гиперспленизма и потребления тромбоцитов. У больных
алкоголизмом возможно угнетение ункции костного мозга и продукции мегакарио-
цитов с развитием тромбоцитопении.
При ненарушенных функциях гепатоцитов ограничение синтеза витамин-К-
зависимых коагулянтов возникает как проявление нарушения поступления, всасыва
ния и образования витамина
К
в кишечнике. Это возможно при энтеропатиях, кишеч
ном дисбактериозе, механической желтухе, обширных резекциях тонкой кишки, дли
тельном применении антибиотиков. Для коррекции этих состояний используется
внутривенное введение витамина
К
.
Кровоточивость характерна также для гипо ункции паращитовидных желез, со
провождающейся гипокальциемией. С де ицитом витамина
К
связана так называемая
геморрагическая болезнь новорожденных. Этот диатез возникает у детей на первой
неделе постнатального периода и связан с более глубоким, чем в норме, снижением
активности витамин-
К
-зависимых акторов свертывания, а поэтому купируется пре
паратами витамина
К
. Указанная патология выявляется приблизительно у 1,1% доно
шенных новорожденных без признаков какого-либо другого заболевания. Считается,
что основную роль в ее развитии играет патология матери, а не плода. Частота гемор
рагической болезни новорожденных существенно возрастает у детей женщин, пере
несших тяжелый поздний токсикоз беременности, гепатит или принимавших с целью
лечения или предупреждения тромбозов непрямые антикоагулянты. Заболевание про
является гепаринизированной кровоточивостью: желудочно-кишечные, пупочные и
носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку
разной локализации и величины, геморрагии во внутренние органы. Это может приво
дить к анемии, гиповолемии, коматозному состоянию, острой почечной недостаточно
сти и шоку.
Снижение или аномалии синтеза плазменных прокоагулянтов может генетически
детерминировано. Описаны различные состояния, связанные с дефицитом практиче
ски всех известных акторов свертывания. Наследственный де ицит плазменных
прокоагулянтов не всегда проявляется клинически. Это связано с тем, что у здорового
человека имеется значительный «избыток» каждого фактора. Так для нормального ге
мостаза требуется только около 30-40% имеющегося протромбина, 5-10% проконвер-
тина и 25-50% фибриногена.
Такие коагулопатии, как гемо илия
А, В
передается по рецессивному типу, сцеп
ленному с полом, а болезнь Виллебранда - по аутосомно-доминантному типу. Все ос
тальные наследственны ормы коагулопатий являются аутосомно-рецессивными. Ге-
мофилии
А
связана с дефицитом или молекулярными аномалиями
ф. VIII.
На эту фор-