Упрощенная HTML-версия
В лабораторных условиях эти формы патологии могут быть установлены при вы
явлении снижения способности тромбоцитов к адгезии на стандартизированной стек
лянной поверхности или поврежденной интиме аорты крысы в пер узионной камере.
Тромбостения Гланцманна (болезнь Гланцмана-Негели)
проявляется кровоточиво
стью, зависящей от врожденного де ицита одного из гликопротеинов на мембране
тромбоцита, необходимого для взаимодействия с
АДФ.
Способность к адгезии сохра
няется.
Снижение агрегационной способности тромбоцитов наблюдается при нарушении
реакции освобождения АДФ и серотонина на нормальные агрегирующие стимулы.
При этом тромбоциты способны отвечать первичной агрегацией на АДФ, однако, от
сутствует ее вторая вола, и поэтому далее через 2-3 минуты наступает дезагрегация. К
этой группе тромбоцитопатий примыкают так называемые болезни пула накопления
а-гранул, либо реакции их освобождения (синдром серых тромбоцитов) и синдром
Чедиака-Хигаси (дефицит плотных гранул).
Тромбоцитопатии
- наиболее распространенная форма наследования геморраги
ческих дефектов, на которую приходится 36% общего числа больных с кровоточиво
стью, причем многие наследственные формы тромбоцитопений могут в равной степе
ни рассматриваться и как тромбоцитопатии (болезнь Вискотта-Олдрича и др.).
К этой группе тромбоцитопатий примыкают так называемые болезни пула накоп
ления (синдром серых тромбоцитов) и синдром Чедиака-Хигаси. В последнем случае
геморрагические проявления сочетаются с альбинизмом радужки, депигментацией
кожных покровов, сниженной резистентностью к ин екциям.
Кроме наследственных, существуют и приобретенные формы тромбоцитопатий,
приводящие к изменению адгезивных и агрегационных свойств тромбоцитов. Такие
изменения обнаруживаются при гемобластозах, системной красной волчанке, уремии,
при болезнях печени, пернициозной анемии, гипотиреозе. Как уже указывалось, раз
личные армакологические препараты угнетают ункцию тромбоцитов, что может
приводить к кровоточивости.
В целях коррекции кровоточивости при тромбоцитопатиях может быть использо
вано переливание цельной крови или тромбоцитарной массы, введение препаратов,
повышающих активность тромбоцитов, применение ингибиторов ибринолиза.
6. Коагулопатии
В основе геморрагических синдромов данного типа могут лежать следующие ме
ханизмы:
-снижение концентрации в крови коагулянтов или недостаточная их активация
или активность;
-повышение концентрации антикоагулянтов и/или фибринолитических факторов.
Причины де ицита коагуляционных акторов могут быть связаны с нарушением
или даже полным прекращением их синтеза, структурными нарушениями белковых
молекул, из которых образуется коагуляционный протеин, или с де ицитом ермен-
тов, необходимых для синтеза. Это может быть как приобретенной, так и наследст
венной патологией. Наконец, де ицит коагуляционных акторов может зависеть от