Упрощенная HTML-версия
Иммунологический механизм лежит в основе тромбоцитопений, возникающих при
применении лекарственных препаратов (хинидин, сульфаниламиды, ПАСК, гипотиа-
зид, антигистаминные препараты), при вирусных и инфекционных заболеваниях и по
сле гемотранс узий.
Тромбоцитопения может развиваться при протезировании клапанов сердца, экстра
корпоральном кровообращении вследствие механического повреждения клеток, при
алкоголизме за счет токсического э екта и развития де ицита витамина В12 и олие-
вой кислоты и при гиперспленизме, не связанным с алкоголизмом. При гиперспленизме
уменьшение числа тромбоцитов связано с их повышенной секвестрацией и угнетением
активности мегакариоцитов.
В педиатрической практике следует иметь в виду следующие врожденные ормы
(гипо-) мегакариоцитарных тромбоцитопений:
- тромбоцитопении, сочетающиеся с синдромом отсутствия лучевой кости и дру
гими костными, органными де ектами и дисплазиями;
- тромбоцитопения при синдроме Фанкони, а также при ряде других форм с раз
личными нарушениями пигментации и врожденными аномалиями скелета, глаз, ушей,
сердца, иммунитета (например, синдром Вискотта-Олдрича);
-костномозговые миелотоксические и ин ильтративные процессы при врожденных
гемобластозах, болезни Ниманна-Пика, синдроме Гоше, мукополисахаридозах, грану
лематозной болезни (болезни Крона) также протекают с более или менее выраженной
тромбоцитопенией.
Принципы коррекции
тромбоцитопений включают транс узию тромбоцитарной
массы, удаление противотромбоцитарных антител (лим а- и плазма ерез), пересадку
костного мозга. Во всех случаях кровоточивости кожи и слизистых оболочек следует
исключить не только тромбоцитопению, но и те варианты патологии тромбоцитов, ко
торые расцениваются как тромбоцитопатии (т.е. качественные изменения тромбоцитов
и их дис ункции). В основе тромбоцитопатий лежит нарушение образования и накоп
ления тромбоцитарных факторов, нарушение дегрануляции и изменение физико
химических свойств мембраны.
Нарушения указанных параметров тромбоцитов могут быть врожденного или
приобретенного характера. В итоге происходит снижение способность тромбоцитов
образовывать агрегаты и приклеиваться к поврежденной сосудистой стенки. Адгезия
тромбоцитов возможна к коллагеновой и неколлагеновой поверхности эндотелия. Ад
гезия к коллагеновым структурам зависит от их взаимодействия с Са 2+, фибриногеном
и фактором Виллебранда. Следовательно, дефекты процесса адгезии тромбоцитов к
поврежденной поверхности могут быть связаны не только с патологией ибриногена,
болезнью Виллебранда, гипокальциемией, но и де ектом самой мембраны тромбоци
тов.
Недостаточность адгезии к коллагену может зависеть от наследственного де екта
коллагена. Именно это обстоятельство лежит в основе кровоточивости при синдроме
Элерса-Данло. Преимущественные нарушения адгезивности тромбоцитов (без нару
шения их агрегационной способности) наблюдается при тромбоцитодистро ии Берна-
ра-Сулье и болезни Виилебранда. В первом случае имеется де ицит рецепторов мем
браны тромбоцитов для актора Виллебранда, а во втором - недостаток самого акто
ра.