Упрощенная HTML-версия
кишечного тракта, в почечных лоханках, в мочевыделительных путях и влагалище).
Все это определяет кровоточивость самых разных локализаций.
Исследование показателей гемостаза не выявляет существенных нарушений. Ос
новной метод лечения - это локальные воздействия, из которых наиболее э ективным
считается криодеструкция в области телеангиэктазов. К хирургическому лечению дру
гого типа приходится прибегать при частых и обширных желудочно-кишечных, брон
холегочных и почечных кровотечениях. Однако в связи с ормированием новых анги-
эктазий через некоторое время кровотечения могут возобновляться.
К этой же группе заболеваний относится телеангиэктазия, сочетающаяся с мозжеч
ковой атаксией и иммунодефицитом
(синдром Луи-Бар),
а так же кровотечения из сосу
дистых опухолей-гемангиом и некоторые другие синдромы.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц).
Впервые
описано в 1924 г. как тяжелое заболевание, протекающие с лихорадкой, образованием
тромбоцитарно-гиалиновых микротромбов, сопровождающиеся тромбоцитопенией по
требления и органными (преимущественно церебральными нарушениями ишемическо
го характера). Чаще встречается у детей старше 10 лет. Геморрагические проявления
зависят от тромбоцитопении, что связано с интенсивным их депонированием в местах
тромбообразования (и последующим повышением проницаемости сосудов вследствие
снижения ангиотро ической ункции клеток).
В патогенезе этого заболевания центральным звеном является интенсивная спон
танная агрегация тромбоцитов. Однако, известно, что данная патология может быть ас
социирована с вирусной ин екцией, приемом лекарств, коллагенозами, опухолями, бе
ременностью, бактериальным эндокардитом. Агрегация тромбоцитов вызывает множе
ственные закупорки мелких артерий и артериол агрегатами тромбоцитов. В общей цир
куляции количество тромбоцитов резко снижается (тромбоцитопения потребления).
Агрегация зависит от присутствия в плазме больных мощного агрегирующего
агента - не ерментативного белка, не влияющего на свертывание крови. При этом ин
гибируется простациклиновая активность эпителия сосудистой стенки. Агрегация
тромбоцитов не купируется ацетилсалициловой кислотой, дипиридомолом, но полно
стью блокируется донорской плазмой здорового человека, что зависит от присутствия в
ней белков-ингибиторов. Следовательно, в плазме больных этот ингибитор де ектный
и не ункционирует. Замещение этого актора обрывает течение болезни и спасает
больных от гибели.
Таким образом, при данной патологии все без исключения дезагреганты и гепарин
не эффективны. Единственным способом лечения, спасающим жизнь больным, явля
ются многократные сеансы плазмафереза с последующей заменой плазмы больного
свежезамороженной донорской плазмой до полного купирования основных симптомов.
При невозможности плазмафереза осуществляют заменные трансфузии крови.
Гемолитико-уремический синдром
считается прерогативой детского (обычно до 3
лет) возраста и характеризуется кровоточивостью вследствие тромбоцитопении по
требления, острой почечной недостаточностью и острой гемолитической анемией. Час
то развивается вслед за острыми кишечными или респираторными ин екциями. В от
личие от болезни Мошовиц при гемолитико-уремическом синдроме обычно стимули
руется и коагуляционное звено гемостаза, однако поражения микроциркуляции почти
исключительно ограничивается зоной почечных сосудов. Наиболее эффективным явля
ется раннее комплексное лечение, включающие плазмаферез, гемодиализ и тромболи-