Упрощенная HTML-версия
Единой
классификации геморрагических диатезов
нет. Чаще их группируют в за
висимости от преимущественного нарушения компонентов системы гемостаза и выде
ляют следующие разновидности:
1. Геморрагические диатезы вследствие сосудистых нарушений (вазопатии);
2. Геморрагические диатезы вследствие тромбоцитарных нарушений (т.е. преиму
щественного нарушения первичного гамостаза);
3. геморрагические диатезы с преимущественным нарушением (недостаточностью)
вторичного гемостаза, т. е. процесса коагуляции (собственно коагулопатии);
4. Смешанные ормы геморрагических диатезов, обусловленные одновременным
нарушением коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого звена системы гемоста
за.
Диатезы и синдромы указанных групп могут быть наследственными и приобретен
ными. В свою очередь приобретенные могут быть токсическими, ин екционными, им
мунными и обменными.
Геморрагические диатезы следст ие сосудистых нарушений
могут быть причи
ной обычно не гематомного типа кровоточивости. Среди заболеваний этой группы ча
ще всего выделяют геморрагический васкулит (болезнь Шанлейна-Геноха), наследст
венную телеангиэктазию, тромботическую и тромбоцитопеническую пурпура (болезнь
Мошковича), гемолитико-уремический синдром и некоторые другие заболевания.
Геморрагический васкулит
(син.: геморрагический иммунный микротромбоваску-
лит, болезнь Шанлейна-Геноха) - одно из хорошо известных и самых распространен
ных заболеваний этой группы. Чаще всего встречается у детей до 14 лет. В основе его
лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов как кожи, так и
внутренних органов. Относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых ос
новная роль в повреждении сосудов отводится иммунным комплексам и комплементу.
Среди провоцирующих акторов отмечают вирусные и бактериальные ин екции,
охлаждение, ожоги, прививки. Поражение сосудистой стенки циркулирующими им
мунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента зако
номерно приводит к активации механизмов гемостаза. Отмечается активация тромбо
цитов, циркуляция в крови их агрегатов, гиперкоагуляция, сочетающаяся в тяжелых
случаях со снижением антитромбина
III
. Таким образом, развиваются признаки тром-
бофилического состояния с трансформацией в ДВС-синдром.
Клинические проявления кровоточивости являются следствием некротических из
менений и дезинтеграции сосудистой стенки, а не тромбоцитопений и коагулопатии
(как при ДВС-синдроме). При геморрагическом васкулите образование тромбоцитов и
синтез прокоагулянтов превышают их потребление. Ведущая роль в лечении отводится
применению глюкокортикоидов в сочетании с антитромботической терапией, вклю
чающей применение дезагрегантов, гепарина и активаторов ибринолиза непрямого
действия.
Для наследственной телеангиэктазии
(болезнь Рандю-Ослера, наследуемая по до
минантному типу) характерны упорные повторные кровотечения из участков повреж
денных сосудов телеангиэктазов. Это связано с очаговой дилятацией сосудов и истон
чением их стенки (отсутствие в данных участках сосудов гладкомышечных клеток).
Формирование телеангиэктазов начинается после 6-10-летнего возраста. Они распола
гаются на коже и слизистых (губы, края носа, наружная и внутренняя поверхность щек
и десен, слизистая носа, зева гортани, бронхов, на всем протяжении желудочно