Упрощенная HTML-версия
гипогаммаглобулинемии, синдромы Луи-Бар, Вискотта-Олдрича, Гуда, «голых
ли фоцитов» и т.д. Однако следует по нить о то , что при ко бинированных
и унодефицитах ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток. Вторичные нарушения
В-звена иммунной системы обусловлены как отсутствием супрессорного эффекта, так и
усиление активности Т-супрессоров.
В зависи ости от тяжести дефекта в разной степени выражена
предрасположенность к бактериальны
и вирусны
инфекция , грибковы
заболевания .
В основе врожденных фор
и унодефицитов лежит генетический дефект,
который реализуется как на стадии стволовой клетки, так и в период ее дифференцировки
на Т-лимфоцит и В-лимфоцит, а также при созревании плазматической клетки. Основное
значение и еют функциональные и структурные нарушения вилочковой железы и
аномалии хромосом, прежде всего 14-й, 18-й и 20-й. Возможны генетические дефекты
мембранных структур, а это нарушает процессы антигенного распознавания, клеточной
кооперации и передачи сигнала в и унно ответе.
Нередко встречается сочетание первичных и унодефицитов с расстройства и
аутоиммунного характера. Это дает основания полагать, что причиной развития
иммунодефицита служит аутоиммунизация. Целый ряд иммунодефицитов может быть
обусловлен внутриутробной инфекцией. Напри ер, вирус коревой краснухи ожет
привести к развитию иммунодефицита в виде гиперпродукции^М или селективного
дефицита IgA. Цитомегаловирусная инфекция обусловливает развитие тяжелого
ко бинированного и унодефицита.
Вторичные и унодефициты возникают вследствие какого-либо другого
заболевания (инфекции, инвазии, опухоли), после анестезии и хирургической операции,
после спленэкто ии, ожогов, при уре ии и нарушении об ена веществ (сахарный диабет),
при истощении, после прие а некоторых лекарственных препаратов и т.д.
Наиболее выраженные нарушения и унной систе ы проявляются при первичных
иммунодефицитах. Их обнаруживают главным образом у детей первого года жизни, хотя
явные признаки заболевания у них не выявляются. В цело , как для первичных, так и для
вторичных и унодефицитов характерны следующие проявления:
1. Инфекционные осложнения. Снижение резистентности к инфекция - один из
ранних признаков и унологической недостаточности. «Входны и ворота и» инфекции
служат так называемые контактные поверхности организма: кожа, слизистые оболочки,
дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт. Клинически это ожет проявляться
септице ией с гнойны
поражение
кожи,
енингито , артрито , энцефалито ,
сто атито , хронически энтероколито с явления и токсикоза, отито , синусито , что
свидетельствует о недостаточности антителообразования.
2. Желудочно-кишечные расстройства. Иммунодефицитам наиболее часто
сопутствует мальабсорбция (сочетание гиповитаминоза, анемии, гипопротеинемии,
обусловленные нарушение всасывания в тонкой кишке) и расстройства пищеварения.
Значительную роль играют инфекции желудочно-кишечного тракта, развивающиеся на
фоне снижения защитных свойств секреторного IgA и бактерицидного действия IgM.
3.
Опухоли. При и унодефицитах чаще че
обычно встречаются
ли фопролиферативные заболевания, ти о ы, че у способствуют онкогенные вирусы.
Нарушение функции иммуннологического надзора, дефекты механизмов регуляции и
генетического контроля иммунного ответа.
4. Aллергические реакции. Значительная часть иммунодефицитов сопровождается
проявлением аллергии. Это обусловлено тем, что дефект механизма иммунорегуляции
приводит к нарушению и унологической защиты от аллергена. И унодефицита
сопутствуют такие аутои унные заболевания, как аутои унная ге олитическая и
пернициозная ане ия, хронический активный гепатит, иастения.