Упрощенная HTML-версия
5. Гематологические нарушения. Вначале отмечается снижение содержания
ли фоцитов, особенно при нарушении клеточного звена и унитета, а в дальнейше -
нейтропения, эозинофилия, анемия и тромбоцитопения. Если наряду с комбинированным
иммунодефицитом в патологический процесс вовлекается костный мозг, то летальный
исход наступает быстро и в более ранние сроки заболевания.
6. Отдельные формы иммунодефицитов часто сочетаются с пороками развития
(гипоплазия клеточных элементов хряща и волос, а также эктодермальная дисплазия).
Кардиоваскулярные пороки наиболее часто встречаются при синдроме ДиДжордже.
Общие принципы коррекции иммунодефицитов:
1. Химиотерапия и профилактика. С помощью химопрофилактики можно
значительно улучшить прогноз гипогаммаглобулинемии. Профилактическое введение
антибиотиков используют только при ко бинированных и унодефицитах для
предотвращения угрозы инфекционных осложнений, грибковых поражений. Обычно
рекомендуют высокие дозы антибиотиков узкого спектра действия. Вопрос об
и унизации остается открыты . Кро е того, следует по нить, что при нарушениях
клеточного и унитета абсолютно исключается использование живых вакцин, так как это
ожет привести к генерализованны процесса .
2. Заместительная терапия. Переливание крови при Т-клеточном и
комбинированном иммунодефиците связано с угрозой реакции «трансплантат против
хозяина». Наиболее безопасно переливание свежей крови, которую предварительно
облучают для подавления антигенных свойств лимфоцитов. В прямом смысле
заместительная терапия - это способ лечения гипо- и дисгаммаглобулинемии. Полагают,
что вводи ый га а-глобулин активирует агрегата и и уноглобулинов ко пле ент.
В есте с те , следует и еть в виду, что на вводи ый га а-глобулин огут возникать
нежелательные реакции в виде лихорадки, тахикардии, коллапса, удушья и даже
анафилактического шока вследствие наличия агрегированных фор и уноглобулинов
или выработки антител к IgA.
3. Трансплантация вилочковой железы и при енение препаратов, полученных из
нее (тимозин). Полагают также, что восстановить иммунологическую компетенцию
организма можно с помощью пересадки лимфоидных органов и тканей, тем более что
и унодефициты
сопровождаются
ослабление
реакций
трансплантационного
иммунитета. Рекомендуется использовать тимус эмбриона, не достигшего 14 недель, т.е.
до приобретения им иммунологической толерантности. Эффективной оказывается
пересадка костного мозга.
4. Введение препаратов, получаемых из лимфоидной ткани. В частности,
используется экстракт из ти уса (5-я фракция), который оказывает клинический эффект
при Т-клеточных синдромах. Используется также фактор переноса (трансфер-фактор) -
экстракт из ли фоцитов периферической крови донора. С по ощью его удается
стимулировать Т-клеточный иммунитет, усиливая синтез интерлейкина-2, продукцию
гамма-интерферона, повышать активность киллеров. При тяжелом комбинированном
и унодефиците обычно сочетают введение фактора переноса с пересадкой вилочковой
железы.
5.
При
и унодефиците,
обусловленно
пониженной
активностью
аденозиндезаминазы рекомендуется вводить замороженные эритроциты (успех в 25-30%).
При дефиците пуриннуклеозидфосфорилазы эффект достигается трансплантацией
костного мозга.
4. Проявления иммунодефицитного состояния в полости рта
Одни из проявлений и унодефицитного состояния в полости рта является
кариес зубов. Это самое распространенное заболевание человека. Кариесом зубов