Упрощенная HTML-версия
37% нормы взрослых, сохраняясь на этом уровне до рождения. У плода понижена актив
ность фибринстабилизирующего фактора XIII.
Гепарин у плодов в отдельных случаях определяется с 5 месяцев. Его концентрация в
крови увеличивается и после 7 месяцев оказывается почти в два раза больше, чем у взрос
лых. К рождению концентрация гепарина снижается и оказывается близкой к норме
взрослых. Несмотря на низкую концентрацию некоторых факторов свертывания крови и
высокую концентрацию гепарина, время свертывания крови у плодов с
6
месяцев близко к
норме взрослых.
В период новорожденности концентрация факторов свертывания II, VII,IX, X, XI, XIII
ниже, чем у взрослых. Содержание фактора V, по одним данным, близко к норме взрос
лых, по другим - значительно ниже. Содержание фактора VIII варьирует в границах нор
мы взрослых. Имеет место недостаточность трмбоцитарных факторов. Содержание антит-
ромбопластинов и антитромбиновая активность крови у новорожденных ниже, чем у
взрослых. Фибринолитическая активность крови в раннем онтогенезе может быть разной:
по одним данным, она низкая, по другим - высокая.
Таким образом, выработка отдельных факторов свертывающей системы в раннем он
тогенезе развивается неодновременно. Для новорожденных характерна низкая концентра
ция многих факторов и большие индивидуальные различия в их содержании. Время свер
тывания у новорожденных приблизительно такое же, как у взрослых (5 минут), продолжи
тельность кровотечения (2-4 минуты). Это объясняется тем, что скорость свертывания
крови определяется не только концентрацией отдельных факторов, но и их соотношением.
Кроме того, концентрация отдельных факторов, в том числе и протромбина, и у взрослых,
и у новорожденных превышает необходимую для полноценного свертывания крови.
В течение 1-го года после рождения содержание большинства факторов увеличивает
ся. У детей 1-7 лет уровень протромбина соответствует уровню взрослых, концентрация
факторов V и VII ниже, чем у взрослых, количество фибриногена в среднем 2,6 г/л. Кон
центрация прокоагулянтов и антикоагулянтов устанавливается лишь к концу подростко
вого возраста. Несмотря на это, скорость свертывания крови у детей всех возрастов мало
отличается от скорости взрослых.
16. Геморрагические диатезы
Это понятие объединяет целый ряд заболеваний с различной этиологией и патогене
зом, которые характеризуются кровоточивостью. Кровоточивость может иметь разные
формы (от петехий до кровотечения). В одних случаях кровоточивость представляет со
бой основное проявление болезни (при гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре, бо
лезни Шенлейн-Геноха), в других случаях сопутствует иным болезням, осложняя их тече
ние (инфекционные заболевания, болезни печени, лейкозы, болезни почек).
В основе патогенеза кровоточивости, независимо от ее этиологии, могут быть нару
шения свертывающей системы крови, количественные и качественные изменения кровя
ных пластинок, повышение проницаемости сосудистой мембраны. К первой группе отно
сится гемофилия
А
и В, при которых отсутствуют "УШ и IX факторы свертывающей си
стемы, и парагемофилические заболевания, где свертывание нарушено вследствие недо
статка какого-либо из факторов - I, II, V или VII.
Тромбопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа, характеризуется тромбопенией
вследствие нарушения тромбообразования в костном мозгу. В периферической крови
наряду с гигантскими формами циркулируют мелкие, измененной формы тромбоциты.
Свертываемость крови остается нормальной, но увеличивается продолжительность крово
течения, и очень плохо выражена ретракция сгустка.
Болезнь Шенлейн-Геноха встречается у детей различных возрастов, чаще всего у де
тей дошкольного и школьного возраста. Этиология и патогенез болезни не установлены.