Упрощенная HTML-версия
глобин
Н
и фетальный гемоглобин (15-60 %). В основе патогенеза этой анемии лежит
торможение синтеза
HbA,
вследствие чего компенсаторно усиливается синтез других
форм гемоглобина. Это обусловлено синтезом неполноценной информационной
РНК,
ко
торая блокирует рибосомы, синтезирующие а - и Р-цепи гемоглобина
HbA
и обусловлива
ет уменьшенное образование его. Эритроциты, не содержащие
HbA
или мало насыщенные
им, недолговечны, так как обладают повышенной ломкостью и всегда гипохромны. Бо
лезнь наследуется по рецессивному типу и проявляется у гомозиготов, у которых эритро
циты еще разрушаются во внутриутробной жизни. Заболевание характеризуется резкой
анемией с интенсивной гиперпластической реакцией костного мозга.
Известны и другие формы гемоглобинопатий, при которых наследуется способность к
синтезу измененного гемоглобина
(M, D,
C), но все они текут легче, чем серповиднокле
точная анемия или талассемия.
9. Острая постгеморрагическая анемия. Другие виды анемий
Массивная перинатальная кровопотеря может наблюдаться при нарушениях отделе
ния плаценты или ее предлежании, при травматическом разрыве пупочного канатика или
при разрыве сосудов в случае сращения оболочек канатика с плацентой, а также при по
вреждении плаценты во время операции кесарева сечения. При тугом обвитии пуповины
вокруг шеи и тела плода артериальная кровь от новорожденного поступает в плаценту.
Сдавление пупочного канатика препятствует возврату этой крови по пупочной вене в ор
ганизм ребенка. Таким образом, пережатие пупочного канатика сразу же или в процессе
родов может привести к значительной острой скрытой кровопотере в плаценту.
В подобных случаях гиповолемический шок и тяжелая гипоксия могут развиться до
рождения или в момент рождения ребенка. У новорожденного отмечаются гипотензия и
выраженная бледность кожных покровов, пульс слабый или отсутствует, дыхание поверх
ностное. Для коррекции необходима немедленная трансфузия цельной крови через пупоч
ный катетер. При отсутствии требующейся крови циркуляция может быть временно под
держана инфузией коллоидных растворов (5% раствор человеческого альбумина, свеже
замороженная плазма).
Трансфузия от близнеца к близнецу при многоплодной беременности однояйцевыми
близнецами может наблюдаться при наличии анастомозирующих сосудов между частями
разделенной плаценты. Развивается хроническая трансфузия крови от одного близнеца к
другому. Донор в этом случае не соответствует гестационному возрасту (меньше) и имеет
анемию, реципиент значительно крупнее, чем полагается по гестационному сроку. Донору
может потребоваться обменное или возмещающее переливание крови. Реципиент может
страдать полицитемией.
Анемия вследствие врожденного сфероцитоза. Гемолиз у детей с врожденным сферо-
цитозом обычно вызывает выраженную гипербилирубинемию, но может развиться и ане
мия. Значительного увеличения селезенки у новорожденных обычно не наблюдается. В
мазке периферической крови определяются сфероциты, эритроциты обладают понижен
ной осмотической резистентностью. Это нарушение может наследоваться по аутосомно-
доминантному типу, следовательно, наличие у одного из родителей гемолитической ане
мии или спленэктомии в анамнезе может помочь в постановке диагноза. Однако во мно
гих случаях семейный анамнез не свидетельствует о сфероцитозе. В случае тяжелой ран
ней гипербилирубинемии применяется обменное переливание крови. В более старшем
возрасте для борьбы с хронической гемолитической анемией может потребоваться спле-
нэктомия.
Несфероцитарные гемолитические анемии. У новорожденных развивается гемолити
ческая анемия, которая связана с такими нарушениями ферментных систем эритроцитов,
как дефицит пируваткиназы или глюкозо-
6
-фосфатдегидрогеназы. Если у ребенка с гемо
литической анемией обнаруживаются тельца Гейнца-Эрлиха, следует провести специаль