Упрощенная HTML-версия
ни связывают ее с развитие доброкачественной опухоли вилочковой железы, другие пола
гают, что анемия развивается в результате нарушения обмена триптофана, которое начи
нается еще во внутриутробном периоде, между
6
и
1 2
неделями.
Приобретенная апластическая анемия в детском возрасте может быть вызвана инфек
ционной интоксикацией (диссеминированный туберкулез, острая пневмония, брюшной
тиф и др.), лекарственными веществами, среди которых главную роль играют цитостати-
ческие и антиметаболические препараты, сульфаниламиды, некоторые антибиотики. Не
редко причиной возникновения аплазии кроветворной ткани являются химические веще
ства. К их числу относятся дезинсектициды, растворители красок, лаки, некоторые косме
тические средства, краски. Все виды ионизирующей радиации оказывают угнетающее
действие на кроветворный аппарат.
У новорожденных аплазия миелоидной ткани может явиться следствием заражения
плода токсоплазмозом, цитомегалией, сифилисом (врожденная форма). Действие ряда пе
речисленных выше веществ в своей основе имеет аутоиммунный механизм. Вследствие
торможения эритропоэза при апластической анемии в периферической крови уменьшают
ся, вплоть до полного исчезновения, ретикулоциты. В костном мозге резко сокращается
количество эритробластов, а число сидеробластов, наоборот, значительно увеличивается.
Сидеробласты - ядросодержащие клетки красной крови, в цитоплазме которых находится
некоторое количество гранул железа. Увеличение сидеробластов в костном мозге рас
сматривается как показатель уменьшенного потребления железа. Повышение количества
сидеробластов является следствием нарушения обмена железа.
8. Наследственные анемии
К числу анемий детского возраста следует отнести генотипически обусловленные
нарушения синтеза гемоглобина, которые протекают в виде гемолитической анемии - это
серповидноклеточная анемия и талассемия.
Большинство клинически проявляющихся гемоглобинопатий вызваны нарушением
синтеза Р-цепи глобина (серповидноклеточная анемия, Р-талассемия). Поскольку кровь
новорожденного содержит большое количество фетального гемоглобина, эти нарушения
сразу не обнаруживаются, но большинство из них постепенно прогрессируют в течение
первых
6
месяцев жизни. Редко встречающаяся а-талассемия обусловливает глубоко ре
зистентную к лечению анемию и заканчивается гибелью плода в утробе матери или ново
рожденного вскоре после рождения. Тесты, выявляющие различные гемоглобинопатии у
новорожденных, должны являться составной частью скрининга на обнаружение метабо
лических нарушений.
При серповидноклеточной анемии наследуется неправильный синтез белковой части
гемоглобина, в которой глутаминовая кислота заменяется валином и тиронином. Эта фор
ма аномального гемоглобина обозначается как
HbS,
который обладает пониженной рас
творимостью в условиях гипоксии. В венозных капиллярах при
рО2
15-40 мм рт. ст. рас
творимость
HbS
становится в
6
раз меньше растворимости
HbA,
обычно содержащегося в
эритроцитах здоровых людей, и он выпадает из раствора в виде иглообразных кристаллов
(талоиды), растягивающих эритроциты и придающих им серповидную форму. Эритроци
ты при этом повреждаются, агглютинируют и разрушаются. Выпадение гемоглобина
HbS
происходит и вследствие того, что валин электронейтрален, в то время как глутаминовая
кислота несет отрицательный заряд. Молекулы гемоглобина, лишенные отрицательного
заряда, перестают взаимно отталкиваться и выпадают из раствора. У гетерозиготов анемия
может развиваться только в условиях гипоксии, например, при пребывании в горной
местности, при заболевании пневмонией. У больных анемией продолжительность жизни
эритроцитов укорочена, а эритропоэз усилен. Анемия сопровождается тромбоцитопенией.
При талассемии (болезнь Кули) в крови появляются эритроциты, по форме напоми
нающие стрелковую мишень и содержащие, наряду с небольшим количеством
HbA,
гемо