Упрощенная HTML-версия
вых органов (мукозит). Характерно развитие ангины, глоссита и пневмонии. Позднее
могут присоединиться энтерит, некротическая энтеропатия, пиодермия, анаэробная
флегмона клетчатки малого таза и поверхностные микозы. Состояние больного, как
правило, среднетяжелое или тяжелое, наблюдаются субъективные и объективные
симптомы интоксикации, лихорадка. Возможна генерализация инфекции м развитие
сепсиса.
Вероятность и скорость развития, а также тяжесть инфекции зависят от длительно
сти агранулоцитоза и его глубины. Так в течение 2-3 дней агранулоцитоз может иногда
и не сопровождаться клиническими признаками инфекции, при длительности аграну-
лоцитоза больше недели вероятность инфекции становится очень высокой, а «двухне
дельный» агранулоцитоз всегда сопровождается тяжелыми инфекционными поражени
ями. Если содержание гранулоцитов не ниже 0,75х10
9
/л, что чаще встречается при
аутоиммунном механизме агранулоцитоза, то инфекции может не быть в течение 2-3
недель. Если же гранулоциты в периферической крови вовсе отсутствуют, что чаще
бывает при гаптеновом механизме агранулоцитоза (изолированные «нули» агранулоци-
тов - отличительный признак гаптенового агранулоцитоза), то инфекция практически
обязательна уже в первые дни болезни. Понятие о критической цифре гранулоцитов
имеет важное практическое значение. Эта цифра определяет начало профилактики ин
фекционных осложнений у больного. Однако, она может варьировать в зависимости от
условий пребывания больного (изоляция и хорошие бытовые условия или гематологи
ческий стационар, где скапливаются пациенты с выраженной иммунодепрессией.
Периферическая кровь.
Картина крови при гаптеновом агранулоцитозе характери
зуется изолированным уменьшением количества гранулоцитов и моноцитов вплоть до
полного их исчезновения (изолированные «нули» гранулоцитов). Выход из гаптенового
агранулоцитоза сопровождается появлением в крови плазматических клеток, единич
ных миелоцитов. Одновременно с ними, а иногда на день раньше возникает моноцитоз,
затем бурно растет процент содержания гранулоцитов.
Картина крови при аутоиммунном агранулоцитозе в принципе такая же, как при
гаптеновом, однако
степень выраженности
нейтропении, как правило, меньше. По
скольку аутоиммунный агранулоцитоз является частью какого-то заболевания, послед
нее влияет на картину периферической крови, «добавляя» к аутоиммунному агрануло-
цитозу аутоиммунный тромбоцитолизис или аутоиммунный лизис эритроцитов (ауто
иммунный дицитолиз, аутоиммунный панцитолиз).
Пунктат костного мозга
на высоте агранулоцитоза может не содержать никаких
клеток гранулоцитарного ростка. Вместе с тем, в трепанате костный мозг оказывается
клеточным не только за счет клеток красного ряда, но и за счет гиперплазии плазмати
ческих клеток; наблюдается мегакариоцитоз. Выход из агранулоцитоза характеризуется
появлением своеобразных крупных, с бобовидным или круглым ядром клеток, не
сколько превышающих по размерам нормальные промиелоциты, очень их напоминаю
щих по структуре ядра и цвету цитоплазмы, но содержащих скудную, пылевидную зер
нистость («клетки выхода»). На следующий день появляется много промиелоцитов, а
через день в костном мозге регистрируется уже достаточное количество более зрелых
гранулоцитов.
Патогенетические принципы терапии агранулоцитозов:
1. Устранение контакта больного с этиологическим фактором (по возможности);
2. Максимальное соблюдение асептики и антисептики; профилактика и лечение
инфекционных осложнений (изоляторы и боксы с полностью контролируемой микро
биологической средой, антибиотикотерапия);
3. Прием глюкокортикоидов, особенно при рецидивах, характерных для иммунных
форм агранулоцитоза.
4. Проведение сеансов плазмафереза, благодаря чему из организма удаляются ан-
тилейкоцитарные антитела, ингибиторы гранулоцитопоэза и токсические субстанции.