Упрощенная HTML-версия
- укорочение срока жизни нейтрофилов из-за их функциональной неполноценности
(нейтропении при мегалобластных и гипопластических анемиях, синдроме Чедиака-
Хигаси);
- усиление разрушения нейтрофилов при заболеваниях, сопровождающихся увели
чением количества циркулирующих иммунных комплексов (аутоиммунные заболева
ния; лимфомы, лейкозы, опухоли и др.);
- разрушение нейтрофилов токсическими факторами инфекционного происхожде
ния (нейтропении при некоторых бактериальных инфекциях: сальмонеллезах, риккет-
сиозах, лейшманиозе; «нейтропения истощения» при длительном генерализованном
течении стафилококковой, менингококковой, туберкулезной инфекций; обширные вос
палительные процессы).
4.
Нейтропении, связанные с перераспределением нейтрофилов внутри сосудисто
го русла
(из пула циркулирующих гранулоцитов в пул маргинальных нейтрофилов):
- лейкопения при шоке, ознобах, физической нагрузке, невротических состояниях;
- многие наследственные нейтропении;
- нейтропении при заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией;
- нейтропения после гемодиализа;
- нейтропения при острой малярии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.
Таким образом, механизмы развития нейтропений при различных клинических си
туациях существенно различаются. В то же время возможно сочетание нескольких ме
ханизмов нейтропении при одной и той же патологии. Так при гипопластической ане
мии нарушается не только продукция нейтрофилов в костном мозге, но и ускоряется
деструкция их на периферии. При иммунном агранулоцитозе появляются антитела не
только против зрелых нейтрофилов, но и против стволовых клеток, следовательно,
происходит ускорение разрушения нейтрофилов на периферии и уменьшение продук
ции их в костном мозге. При мегалобластных анемиях нейтропения связана и с нару
шением продукции нейтрофилов, и с сокращением сроков циркуляции их в сосудистом
русле. При синдроме Фелти нейтропения может быть обусловлена тремя механизмами:
увеличением деструкции нейтрофилов в селезенке, перераспределением нейтрофилов
внутри сосудистого русла и уменьшением их продукции в костном мозге.
Выяснение
ведущего механизма (механизмов) нейтропении в каждом конкретном случае необхо
димо врачу для выборарациональной терапии.
2. Агранулоцитоз
В настоящее время не существует общепринятой границы между бессимптомными
нейтропениями и агранулоцитозом. Большинство авторов
условно
принимают за агра-
нулоцитоз уровень гранулоцитов менее 0,75х109/л или общее количество лейкоцитов не
превышает 1,0х10
9
/л. Нейтропения при агранулоцитозе может быть селективной (сни
жено содержание в единице объема крови только гранулоцитов) и неселективной (со
четание нейтропении с тромбоцитопенией, анемией). Во избежание терминологической
путаницы термин «агранулоцитоз» принято использовать только для обозначения
кли
нико-гематологического синдрома
, характеризующегося острым началом, инфекцион
ными осложнениями и резким (менее 750 в 1 мкл) снижением числа гранулоцитов в пе
риферической крови. Термины «лейкопения», «нейтропения» и «гранулоцитопения»
используются для обозначения соответствующих изменений клеточного состава крови,
то есть лишь как
гематологический симптом
. Клинико-гематологические проявления
агранулоцитоза однотипны у разных больных, однако, этиология и патогенез этого
синдрома далеко не однородны.
Этиология агранулоцитозов.
Чаще всего развитие агранулоцитоза связано с прие
мом
лекарственных препаратов.
При приеме одних (левамизол, дифенин, новокаина-
мид, этакриновая кислота) агранулоцитоз наблюдается очень редко и, вероятно, должен