Упрощенная HTML-версия
1.
Нейтропении, обусловленные уменьшением продукции нейтрофилов в костном
мозге.
В основе этой группы нейтропений лежит нарушение пролиферации, дифферен-
цировки и (или) созревания стволовых гемопоэтических клеток. Оно может быть вы
звано следующими механизмами:
- прямым воздействием на гемопоэтические стволовые клетки миелотоксических
факторов (некоторые лекарственные препараты, ионизирующее излучение, бензол, ал
коголь, микотоксины, гуморальные факторы, выделяемые злокачественными клетками,
и др.). Подобный механизм лежит в основе миелотоксического агранулоцитоза,
нейтропений при лейкозах и злокачественных опухолях;
- поражением гемопоэтических клеток вирусами (нейтропении при вирусном гепа
тите, инфекционном мононуклеозе и др.);
- поражением клеток-предшественников грануломоноцитопоэза Т-лимфоцитами,
(нейтропении при коллагенозах, некоторых формах аутоиммунных гипопластических
анемий);
- увеличением темпов неэффективного лейкопоэза из-за дефицита различных ве
ществ, необходимых для дифференцировки и созревания гемопоэтических клеток
(нейтропении при В12-, фолиеводефицитных анемиях, нейтропении при железодефи
цитных анемиях, алиментарные нейтропении);
- уменьшением плацдарма гранулоцитопоэза из-за вытеснения гемопоэтических
клеток лейкемическими клетками (нейтропении при лейкозах), злокачественными
клетками (нейтропении при опухолях с метастазами в костный мозг), фиброзной тка
нью (нейтропении при миелофиброзах), патологическими макрофагами (при болезнях
накопления);
- «внутренним» дефектом гемопоэтических стволовых клеток, суть которого не
всегда ясна (хроническая идиопатическая гипопластическая анемия, ночная пароксиз
мальная гемоглобинурия, анемия Фанкони, нейтропения Костмана, нейтропении при
некоторых врожденных иммунодефицитах, при острых лейкозах);
Нейтропении, обусловленные замедлением выхода нейтрофилов из костного мозга
в кровь
- из-за нарушения подвижности нейтрофилов, связанного с дефектом клеточной
мембраны (синдром «ленивых лейкоцитов», поражение мембраны нейтрофилов цито-
статическими препаратами);
- либо механизм нарушения выхода не ясен (наследственная нейтропения йемен
ских евреев, некоторые варианты семейных нейтропений, сочетающихся с гипогам-
маглобулинемией);
3.
Нейтропении, обусловленные уменьшением времени циркуляции нейтрофилов в
сосудистом русле:
- поражение нейтрофилов лейкоагглютинирующими антителами к антигенам
нейтрофилов (острые гаптеновые агранулоцитозы, изоиммуная нейтропения новорож
денных, нейтропении при системных иммунопатологических заболеваниях, нейтропе-
нии при переливаниях крови);
- поражение нейтрофилов антителами типа опсонинов с последующим фагоцито
зом их макрофагами преимущественно в селезенке (первичная спленогенная нейтропе-
ния, хронические приобретенные нейтропении со спленомегалией);
- поражение зрелых нейтрофилов Т-лимфоцитами (некоторые формы хронических
нейтропений);
- повышенное разрушение нейтрофилов в селезенке, то есть гиперспленизм
(нейтропения при циррозе печени со спленомегалией; нейтропения при синдроме Фел-
ти и др. системных иммунопатологических заболеваниях, сопровождающихся сплено-
мегалией; лейкозах, протекающих со спленомегалией; гемолитических анемиях; хро
нических инфекциях, сопровождающихся спленомегалией; болезнях накопления);