Упрощенная HTML-версия
Нарушение миграции
лимфоцитов играет ведущую роль в развитии лимфопении
при стрессах и гиперкортицизме (глюкокортикоиды вызывают переход лимфоцитов в
ткани и усиление апоптоза лимфоидных клеток). Кроме того, перераспределение лим
фоцитов из крови в ткани может быть существенным при хронических инфекциях, со
провождающихся гиперчувствительностью замедленного типа и образованием грану
лем (глубокие микозы).
Лимфопении могут быть
приобретенными и наследственными.
Наследственные
лимфопении обусловливают развитие целой группы вторичных иммунодефицитов,
обусловленные нарушением как клеточного, так и гуморального типов иммунного от
вета. Приобретенные лимфопении развиваются при проведении химио- и лучевой тера
пии.
Клиническое значение абсолютной лимфопении определяется прежде всего сниже
нием иммунитета и диагностической значимостью данного гематологического симпто
ма.
Нейтропения
характеризуется содержанием в периферической крови нейтрофиль-
ных гранулоцитов ниже нижней границы (в норме - 2295-6090 сегментоядерных и 135
450 палочкоядерных нейтрофилов в 1 мкл) или менее 51 % в лейкоцитарной формуле в
норме -51-67% сегментоядерных и 3-5% палочкоядерных нейтрофилов). Нейтропения -
наиболее частая причина развития лейкопений
, поэтому в клинике эти два термина
(«лейкопения» и «нейтропения») нередко употребляются как синонимы. Нейтропения
может быть селективной (количество других лейкоцитов не меняется) и в рамках пан
цитопении (снижение содержания
всех форменных элементов крови).
Панцитопения
развивается при мегалобластных анемиях, первичной костномозговой недостаточности,
вторичной аплазии костного мозга на фоне его онкогематологического поражения, ги-
перспленизме. Селективная нейтропения может быть врожденной (наследственной) и
приобретенной.
Причиной развития
врожденных (наследственных)
форм
нейтропений
являются
мутации в клетках гранулоцитарного ростка. Генетический дефект наследуется чаще
всего по аутосомно-рецессивному и реже - по аутосомно-доминантному типу. Группа
довольно разнородна по уровню поражения гранулоцитарного ростка и сочетанию по
роков развития, а, следовательно, по клинике, течению, тяжести инфекционных ослож
нений, исходам и прогнозу. Ниже приводятся некоторые примеры наследственных
нейтропений и аномалий лейкоцитов.
Синдром Костманна
(постоянная наследственная нейтропения, младенческий
агранулоцитоз). Причиной развития является мутация, обусловливающая нарушение
дифференцировки клеток на стадии промиелоцитов. Тип наследования - аутосомно-
рецессивный. Характеризуется практически полным отсутствием нейтрофилов, выяв
ляемым сразу после рождения, микроцефалией, задержкой психомоторного развития,
низкорослостью. С самого раннего возраста возникают повторные тяжелые гнойные
инфекции (гнойнички на теле, оставляющие после себя рубчики, пневмонии, альвео
лярная пиорея). Последний симптом настолько характерен, что сам по себе должен
стать поводом для дальнейшего обследования с целью диагностики данного синдрома.
Если дети не умирают в первые годы жизни, то в дальнейшем тяжесть инфекционных
поражений несколько уменьшается, в периферической крови появляется небольшое ко
личество нейтрофилов, то есть наступает относительная компенсация. По мнению не
которых авторов, при синдроме Костманна повышен риск заболевания миелолейкозом.
Синдром Швахмана-Даймонда-Оски
характеризуется сочетанием врожденной мо
заичной цитопении (нейтропения - в 100% случаев, апластическая анемия - в 15%,
тромбоцитопения - в 9%), экзокринной панкреатической недостаточности, задержки
физического и психомоторного развития, пороков развития (низкорослость, дизостоз,
фиброз миокарда). Повышен риск развития лейкозов.