Упрощенная HTML-версия
В одних случаях болезнь прогрессирует быстро и в течении несколько недель или ме
сяцев приводит к смерти, в других - протекает хронически, с периодическими обострени
ями и ремиссиями. Иногда наступает полное выздоровление.
Картина крови.
Анемия выражена очень сильно, иногда гемоглобин снижается до 20
30 г/л. Анемия чаще нормохромная, макроцитарная. Содержание ретикулоцитов колеб
лется от 0 до 5 о/оо. Тяжелые формы анемии сопровождаются исчезновением ретикулоци-
тов. Отмечается выраженная гранулоцитопения. Иногда количество гранулоцитов снижа
ется до 0,2х109/л (агранулоцитоз), при этом развиваются инфекционные осложнения.
Иногда снижается абсолютное количество моноцитов. Абсолютный уровень лимфоцитов
в большинстве случаев остается нормальным. Количество тромбоцитов всегда снижено,
иногда не удается обнаружить их вообще: удлиняется время кровотечения, развивается
геморрагический синдром. У большинства больных увеличивается СОЭ до 30-50 мм/ч.
В костном мозге уменьшается количество миелокариоцитов. Мегакариоциты могут
полностью отсутствовать. Увеличено количество лимфоцитов, плазматических, тучных
клеток. В костном мозге резко увеличивается количество железа, расположенного как в
эритрокариоцитах, так и внеклеточно. При гистологическом исследовании костного мозга
в одних случаях бывает полное исчезновение костномозговых элементов (панмиелофтиз),
в других - наблюдаются небольшие очаги кроветворения на фоне значительного опусто
шения костного мозга.
Содержание железа сыворотки у большинства больных увеличено, насыщение транс-
феррина приближается к 100%, что обусловлено удлинением времени выведения железа
из плазмы и снижением количества железа, включенного в эритроциты. Продолжитель
ность жизни эритроцитов чаще всего укорочена. Диагностика апластической анемии воз
можна только после гистологического исследования костного мозга.
Лечение.
В случае подозрения на связь апластической анемии с индивидуальной не
переносимостью лекарства необходима срочная отмена лекарства. При выраженной ане
мии с заместительной целью применяют трансфузии эритроцитной массы. При выражен
ном геморрагическом синдроме показано использование концентрата тромбоцитов. Ино
гда проводится лечение глюкокортикоидами, либо иммунодепрессантами (циклофосфан,
метотрексат). До настоящего времени окончательно не решен вопрос о показаниях к спле-
нэктомии.
Одним из основных методов лечения больных тяжелой апластической анемии остает
ся трансплантация костного мозга от доноров, подобранных по системе HLA. Наиболее
благоприятны трансплантации от однояйцевых близнецов. В этих случаях иногда удается
трансплантация без предварительной иммунодепрессии, обязательной перед транспланта
цией костного мозга. Костный мозг обычно берут у братьев или сестер больного. Для
профилактики отторжения используют циклофосфан. Одним из тяжелых осложнений
трансплантации является вторичная болезнь «трансплантат против хозяина» в виде пора
жения кожи, печени, желудочно-кишечного тракта. Для профилактики отторжения и вто
ричной болезни используют иммунодепрессант циклоспорин А.
При помощи трансплантации костного мозга удается помочь более чем половине
больных тяжелой апластической анемией. Спленэктомия с последующим лечением ана
болическими гормонами, антилимфоцитарным глобулином приводит к ремиссии почти
половину больных тяжелой анемией. Прогноз лучше при увеличении содержания ретику-
лоцитов, нормальном соотношении между фракциями в костном мозге, хотя бы неболь
шом количестве мегакариоцитов, и некотором эффекте от преднизолона. В этих случаях
помогает уже одна спленэктомия.
14. Эритроцитозы