Упрощенная HTML-версия
Лечения лиц гетерозиготных по гемоглобину S в большинстве случаев не требуется.
Однако при кризах, возникающих у таких больных, терапия проводится по тем же прин
ципам, что и серповидно-клеточной анемии.
13. Апластическая анемия
Апластические анемии - группа патологических состояний, при которых наряду с
панцитопенией обнаруживается снижение кроветворения в костном мозге, но отсутствуют
признаки гемобластоза. Апластическая анемия - не нозологическая форма, а синдром.
Этиология.
Апластические анемии могут быть вызваны:
- ионизирующей радиацией, обусловливающей гибель стволовых клеток;
- приемом больших доз цитостатических препаратов;
- перенесенным острым вирусным гепатитом;
- приемом лекарств, которые у большинства людей никаких изменений крови не вы
зывают (левомицетин, бутадион, бутамид, сульфапиридазин, триметадион, букарбан, ами
назин).
Кроме того, выделяют идиопатические формы апластических анемий. Они встреча
ются наиболее часто, причем даже при самом тщательном обследовании больного не уда
ется выяснить причину болезни. Упоминание о том, что больной принимал какое-либо
лекарство из указанных выше, не дает серьезных оснований считать это лекарство винов
ным в развитии аплазии.
Механизм развития аплазии после вирусной инфекции также недостаточно ясен.
Наиболее вероятны 2 варианта поражения стволовой клетки: а) вирус поражает непосред
ственно стволовую клетку; б) антитела против вируса, фиксированного на стволовой
клетке, вызывают гибель этой стволовой клетки. Аплазия развивается чаще после гепати
та А или гепатита, не относящегося ни к группе А, ни к группе В. Описаны случаи апла
зии после инфекционного мононуклеоза.
Патогенез.
Принципиально возможны следующие механизмы развития апла-
стической анемии:
- уменьшение количества стволовых клеток;
- внутренний дефект стволовых клеток;
- нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток;
- внешние гуморальные или клеточные воздействия, в основном иммунные, наруша
ющие нормальную функцию стволовой клетки.
Возможно, существует генетическая предрасположенность к данной патологии.
Клиническая картина
идиопатической апластической анемии может быть разной.
Иногда болезнь начинается остро и очень быстро прогрессирует, почти не поддается ни
какой терапии. Однако, чаще она начинается исподволь, больной адаптируется к анемии и
обращается к врачу уже тогда, когда выраженность панцитопении значительная. Клиниче
ская картина депрессии кроветворения складывается из анемии различной глубины, тром-
боцитопении со всеми клиническими проявлениями тромбоцитопенического синдрома
(кровоподтеки, петехиальные высыпания на коже, носовые, десневые кровотечения, ме-
норрагии), нейтропении. Нередко следствием тяжелой нейтропении становятся пневмо
ния, отит, пиелит и другие воспалительные процессы. Иногда нагнаиваются гематомы,
возможен сепсис. Анемия у больных связана как с нарушением образования эритроцитов,
так и с кровотечениями.
При осмотре обращают на себя внимание выраженная бледность, кожные геморрагии.
Характерны воспалительные изменения на слизистой оболочке рта, прямой кишки. При
идиопатической форме болезни селезенка не пальпируется. Ее увеличение бывает при ге
мосидерозе в результате массивных трансфузий эритроцитов. Увеличение печени может
быть связано с недостаточностью кровообращения при анемии.