Упрощенная HTML-версия
Картина крови.
При гомозиготной Р-талассемии содержание гемоглобина снижается
до 30-50 г/л. Обнаруживается выраженная гипохромия эритроцитов; цветовой показатель
0,5 и ниже. Содержание ретикулоцитов повышено, однако, раздражение красного ростка
намного выраженнее (неэффективный эритропоэз). В костном мозге содержание сидероб-
ластов увеличено.
Морфологически эритроциты гипохромные, резко выражен анизоцитоз, часто выяв
ляются значительная мишеневидность эритроцитов (кодоциты), базофильная пунктуация.
Осмотическая резистентность эритроцитов обычно повышена. Для гомозиготной
Р-талассемии характерно повышение уровня билирубина за счет непрямого и увеличение
запасов железа. Избыточное отложение железа приводит к циррозу печени, сахарному
диабету, кардиосклерозу и обусловливает недоразвитие вторичных половых признаков.
При гетерозиготной Р-талассемии гематологические показатели изменены менее значи
тельно, нежели при гомозиготной.
Для а-талассемии характерны умеренная гипохромная анемия с мишеневидными
эритроцитами и эритроцитами с базофильной зернистостью, небольшое повышение уров
ня ретикулоцитов и резкое раздражение красного ростка костного мозга, небольшая ги-
пербилирубинемия и повышение железа сыворотки, повышение осмотической резистент
ности эритроцитов. Однако в отличие от Р-талассемии при а-талассемии не увеличивается
количество фетального гемоглобина и гемоглобина A2. Обычно кровные родственники
больного имеют такую же анемию. Гемоглобинопатия Н - один из вариантов а-
талассемии. Она сравнительно нетяжелая, проявляется такими же гематологическими из
менениями, что и другие виды талассемий.
Лечение
больных гомозиготной Р-талассемией. Так как проявления болезни опреде
ляются гипоксией и активным эритропоэзом в костях, где обычно кроветворения нет, про
водят трансфузии эритроцитов с раннего возраста. Массивная трансфузионная терапия
при талассемии не только улучшает общее состояние, но и уменьшает изменения скелета,
сдерживает процесс увеличение селезенки, улучшает развитие детей, снижает частоту тя
желых инфекций. Терапия гомозиготной талассемии предусматривает обязательное при
менение десферала для выведения избытка железа (аскорбиновая кислота потенцирует
действие десферала). Спленэктомия показана при значительном увеличении селезенки,
присоединении лейкопении, тромбоцитопении.
В современной литературе есть работы о достижении полной ремиссии после транс
плантации совместимого по системе HLA костного мозга больным с гомозиготной
Р-талассемией. При гетерозиготной Р-талассемии гемотрансфузии не требуются. Спленэк-
томия производится крайне редко и лишь при очень большой селезенке.
Лечение больных, страдающих а-талассемией, практически не отличается от лечения
гетерозиготной Р-талассемии, за исключением гемоглобинопатии Н. Основным методом
терапии гемоглобинопатии Н при выраженной анемии остается спленэктомия. В осталь
ном, лечение гемоглобинопатии Н не отличается от лечения других видов талассемии.
12. Серповидно-клеточная анемия
Наиболее частой аномалией структуры гемоглобина является гемоглобинопатия S. В
случае гомозиготного носительства говорят о серповидно-клеточной анемии, а при гете
розиготном носительстве - о серповидно-клеточной аномалии. Серповидно-клеточная
анемия распространена в Центральной Африке, среди некоторых народов Индии, в Азер
байджане и Грузии.
Феномен серповидности является следствием пониженной растворимости гемоглоби
на, отдавшего кислород. Гемоглобин А, лишенный кислорода, растворим вдвое меньше,
чем гемоглобин А, насыщенный кислородом. Растворимость гемоглобина S при отдаче
кислорода уменьшается в 100 раз. Это приводит к образованию геля. При микроскопии
выявляются кристаллы, напоминающие по форме серповидные эритроциты, исчезающие