Упрощенная HTML-версия
- 2-й класс - отсутствие гемолитической анемии вне криза и кризы, связанные с прие
мом лекарств;
- 3-й класс - легкие клинические проявления, связанные с приемом лекарств;
- 4-й класс - варианты без клинических проявлений.
Чаще всего снижение активности Г-6-ФДГ не дает клинических проявлений без про
вокации. В большинстве случаев гемолитические кризы начинаются после приема неко
торых лекарств, в первую очередь сульфаниламидных препаратов (норсульфазол, стреп
тоцид, бисептол), затем противомалярийных средств (примахин, хинин, акрихин), нитро-
фурановых производных (фуразолидон, фурадонин, фурагин, 5-НОК, невиграмон), препа
ратов изоникотиновой кислоты (тубазид, фтивазид), ГОМК - препарата, используемого в
анестезиологической практике. Препараты, вызывающие гемолитический криз, иногда
называют «оксидантными лекарствами». Это неверно, так как почти все указанные лекар
ства химически являются восстановителями, и, тем не менее, все лекарства, способные
вызывать гемолитические кризы, катализируют окислительную денатурацию гемоглобина
молекулярным кислородом.
Гемолитические кризы при дефиците активности Г-6-ФДГ иногда возникают при ин
фекционных заболеваниях (грипп, сальмонеллез, вирусный гепатит) независимо от прие
ма лекарств. Они могут быть спровоцированы ацидозом при сахарном диабете или почеч
ной недостаточности.
Клинические проявления болезни могут возникать на 2-3-и сутки от начала приема
лекарства. Вначале появляются легкая желтушность склер, темная моча. Если в этот пери
од прекратить прием лекарства, то тяжелый гемолитический криз не развивается, в про
тивном случае на 4-е или 5-е сутки может возникнуть
гемолитический криз
с выделением
мочи черного, иногда бурого цвета, что связано с внутрисосудистым распадом эритроци
тов. Содержание гемоглобина может снизиться на 20-30 г/л и более.
При тяжелом течении болезни повышается температура, появляются резкая головная
боль, боли в конечностях, рвота, иногда понос. Возникает одышка, снижается артериаль
ное давление. Часто увеличивается селезенка, иногда печень. В редких случаях массивный
распад эритроцитов провоцирует развитие ДВС-синдрома, что в свою очередь может при
вести к блоку микроциркуляции в почках и острой почечной недостаточности.
Картина крови.
В крови выявляется анемия с повышением количества ретикулоцитов,
нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов. При окраске эритроцитов кри
сталлическим фиолетовым в период тяжелого гемолитического криза обнаруживается
большое количество телец Гейнца. В костном мозге выявляется резкое раздражение крас
ного ростка. В сыворотке крови повышается содержание свободного гемоглобина, часто
увеличено содержание билирубина за счет непрямого. В моче определяется гемоглобин,
иногда гемосидерин.
Основой для диагностики Г-6-ФДГ-недостаточности является определение активно
сти фермента у пробандов и их родственников.
Лечение
больных, страдающих недостаточности Г-6-ФДГ. Следует проводить лишь
при клинически выраженных признаках острого гемолиза эритроцитов. При постоянной
гемолитической анемии, связанной с носительством вариантов дефицита активности Г-6-
ФДГ, относящихся к 1-му классу, иногда используется спленэктомия. При нетяжелых ге
молитических кризах требуются отмена вызвавшего криз лекарства. Назначение рибофла
вина способствует увеличению восстановленного глутатиона в эритроцитах, количество
которого при гемолитических кризах снижено. Больным также вводят антиоксидантные
средства - препараты витамина Е.
При выраженных признаках внутрисосудистого гемолиза, особенно при фавизме,
необходима профилактика острой почечной недостаточности (применяют раствор гидро
карбоната натрия, что предупреждает развитие метаболического ацидоза, раствор эуфил-
лина - для улучшения почечного кровотока, раствор маннитола - для поддержания фор
сированного диуреза). Для профилактики ДВС-синдрома целесообразно назначить малые