Стр. 29 - 2

Упрощенная HTML-версия

- 2-й класс - отсутствие гемолитической анемии вне криза и кризы, связанные с прие­
мом лекарств;
- 3-й класс - легкие клинические проявления, связанные с приемом лекарств;
- 4-й класс - варианты без клинических проявлений.
Чаще всего снижение активности Г-6-ФДГ не дает клинических проявлений без про­
вокации. В большинстве случаев гемолитические кризы начинаются после приема неко­
торых лекарств, в первую очередь сульфаниламидных препаратов (норсульфазол, стреп­
тоцид, бисептол), затем противомалярийных средств (примахин, хинин, акрихин), нитро-
фурановых производных (фуразолидон, фурадонин, фурагин, 5-НОК, невиграмон), препа­
ратов изоникотиновой кислоты (тубазид, фтивазид), ГОМК - препарата, используемого в
анестезиологической практике. Препараты, вызывающие гемолитический криз, иногда
называют «оксидантными лекарствами». Это неверно, так как почти все указанные лекар­
ства химически являются восстановителями, и, тем не менее, все лекарства, способные
вызывать гемолитические кризы, катализируют окислительную денатурацию гемоглобина
молекулярным кислородом.
Гемолитические кризы при дефиците активности Г-6-ФДГ иногда возникают при ин­
фекционных заболеваниях (грипп, сальмонеллез, вирусный гепатит) независимо от прие­
ма лекарств. Они могут быть спровоцированы ацидозом при сахарном диабете или почеч­
ной недостаточности.
Клинические проявления болезни могут возникать на 2-3-и сутки от начала приема
лекарства. Вначале появляются легкая желтушность склер, темная моча. Если в этот пери­
од прекратить прием лекарства, то тяжелый гемолитический криз не развивается, в про­
тивном случае на 4-е или 5-е сутки может возникнуть
гемолитический криз
с выделением
мочи черного, иногда бурого цвета, что связано с внутрисосудистым распадом эритроци­
тов. Содержание гемоглобина может снизиться на 20-30 г/л и более.
При тяжелом течении болезни повышается температура, появляются резкая головная
боль, боли в конечностях, рвота, иногда понос. Возникает одышка, снижается артериаль­
ное давление. Часто увеличивается селезенка, иногда печень. В редких случаях массивный
распад эритроцитов провоцирует развитие ДВС-синдрома, что в свою очередь может при­
вести к блоку микроциркуляции в почках и острой почечной недостаточности.
Картина крови.
В крови выявляется анемия с повышением количества ретикулоцитов,
нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов. При окраске эритроцитов кри­
сталлическим фиолетовым в период тяжелого гемолитического криза обнаруживается
большое количество телец Гейнца. В костном мозге выявляется резкое раздражение крас­
ного ростка. В сыворотке крови повышается содержание свободного гемоглобина, часто
увеличено содержание билирубина за счет непрямого. В моче определяется гемоглобин,
иногда гемосидерин.
Основой для диагностики Г-6-ФДГ-недостаточности является определение активно­
сти фермента у пробандов и их родственников.
Лечение
больных, страдающих недостаточности Г-6-ФДГ. Следует проводить лишь
при клинически выраженных признаках острого гемолиза эритроцитов. При постоянной
гемолитической анемии, связанной с носительством вариантов дефицита активности Г-6-
ФДГ, относящихся к 1-му классу, иногда используется спленэктомия. При нетяжелых ге­
молитических кризах требуются отмена вызвавшего криз лекарства. Назначение рибофла­
вина способствует увеличению восстановленного глутатиона в эритроцитах, количество
которого при гемолитических кризах снижено. Больным также вводят антиоксидантные
средства - препараты витамина Е.
При выраженных признаках внутрисосудистого гемолиза, особенно при фавизме,
необходима профилактика острой почечной недостаточности (применяют раствор гидро­
карбоната натрия, что предупреждает развитие метаболического ацидоза, раствор эуфил-
лина - для улучшения почечного кровотока, раствор маннитола - для поддержания фор­
сированного диуреза). Для профилактики ДВС-синдрома целесообразно назначить малые