Упрощенная HTML-версия
верхности. Теряя часть поверхности, эритроциты способны не гемолизироваться. Края
оборвавшейся оболочки соединяются, эритроцит вновь поступает в кровяное русло. Спо
собность эритроцита сохраняться, несмотря на дефект в оболочке, вероятно, физиологиче
ское приспособление. Эритроцит теряет ядро, денатурированные частицы белка, гранулы
железа, не теряя части оболочки. При микросфероцитозе частичная утрата оболочки клет
ки приводит к постепенному уменьшению диаметра эритроцита.
Для разрушения необходимо, чтобы эритроцит вновь попал в межсинусовое про
странство и опять прошел через узкую щель в синус. Несколько таких оборотов приводят
эритроцит к гибели. В большинстве случаев эритроциты проходят другим путем, минуя
межсинусовые пространства, и погибают постепенно. Когда изменения в структуре обо
лочки эритроцитов достигают определенного уровня, они разрушаются макрофагами се
лезенки.
Клиническая картина.
Как и при многих других формах наследственной гемолитиче
ской анемии, при микросфероцитозе происходит преимущественно
внутриклеточный ге
молиз эритроцитов.
Это обусловливает клинические проявления болезни - желтуху, уве
личение селезенки, анемию, склонность к образованию камней в желчном пузыре, соот
ветствующие морфологические изменения эритроцитов и ретикулоцитоз.
Наиболее тяжелые формы микросфероцитоза проявляются в подростковом периоде
или у взрослых, а у детей его находят тогда, когда обследуют семьи пробандов. Если бо
лезнь с детства имеет выраженные клинические проявления, то бывают деформации ске
лета, особенно черепа. У больных выявляются башенный квадратный череп, микрооф
тальмия, высокое небо, измененное расположение зубов. У ряда больных укорочены ми
зинцы.
Отмечается увеличение селезенки. Значительная часть больных жалуются на боли в
правом подреберье, что связано с образованием билирубиновых камней в желчном пузыре
и желчевыводящих путях - это одно их самых частых осложнений микросфероцитоза. Об
разование камней связано с высоким содержанием билирубина в желчи.
Картина крови.
Выраженность анемии при микросфероцитозе различная, у значи
тельной части больных она небольшая. Содержание гемоглобина - 90-100 г/л, а в период
криза снижается до 40-50 г/л, особенно у маленьких детей.
Гемолитические кризы
чаще
всего провоцируются инфекцией.
Морфологическая картина эритроцитов характеризуется склонностью к шарообразной
форме и уменьшению диаметра. В нормальных эритроцитах видно центральное просвет
ление, при микросфероцитозе оно отсутствует. Средний объем эритроцитов чаще всего
остается нормальным. Толщина эритроцитов, как правило, увеличена. Содержание гемо
глобина в эритроцитах нормальное или несколько выше нормы, цветовой показатель бли
зок к единице.
Количество микросфероцитов бывает различным. У больных с признаками повышен
ного гемолиза большинство эритроцитов - микросфероциты. У родственников, не предъ
являющих жалоб, чаще всего обнаруживается небольшой процент микросфероцитов. Сле
дует, однако, помнить, что микросфероцитоз неспецифичен для микросфероцитарной ге
молитической анемии. Он часто встречается при аутоиммунных гемолитических анемиях,
иногда при наследственных дизэритропоэтических анемиях.
Содержание ретикулоцитов обычно нормальное, но иногда после гемолитического
криза повышается до 50-60о/оо. Количество лейкоцитов чаще всего нормальное, в период
кризов наблюдается лейкоцитоз, иногда с выраженным нейтрофильным сдвигом. Количе
ство тромбоцитов остается в большинстве случаев нормальным.
Одним из проявлений наследственного микросфероцитоза является снижение
осмо
тической резистентности эритроцитов
. Гемолиз начинается в концентрации, близкой к
физиологическому раствору, иногда уже в 0,75% растворе поваренной соли гемолизиру-
ется 7-10% эритроцитов. Для микросфероцитоза характерен
спонтанный гемолиз эрит
роцитов после двухсуточной инкубации.
Если в норме разрушается 0,4-4,5% эритроцитов