Упрощенная HTML-версия
разрушению последних фагоцитами. Гаптеном может быть также вирус, фиксированный
на поверхности эритроцита. Антитела против вируса могут фиксироваться вместе с ним и
привести эритроцит к гибели.
При
аутоиммунной гемолитической анемии
антитела вырабатываются против соб
ственного неизмененного антигена, который иммунная система воспринимает как чужой
и вырабатывает против него антитела. Аутоиммунные гемолитические анемии подразде
ляются в зависимости оттого, что становится объектом уничтожения - эритроциты пери
ферической крови или их костномозговые предшественники. Все аутоиммунные гемоли
тические анемии делят на
идиопатические и симптоматические
. При симптоматических
анемиях аутоиммунный гемолиз развивается на фоне каких-либо других заболеваний, ко
торым свойственно осложняться аутоиммунными цитопениями (хронический лимфолей-
коз, болезнь Вальденстрема, миеломная болезнь, лимфосаркома, системная красная вол
чанка, неспецифический язвенный колит, ревматоидный полиартрит, хронический актив
ный гепатит, злокачественные опухоли различной локализации, иммунодефицитные со
стояния). Аутоиммунные гемолитические анемии без явной причины следует относить к
идиопатическим.
9. Мембранопатии
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритро
цитов, называются мембранопатиями. Среди них наиболее часто встречается наслед
ственный микросфероцитоз.
Наследственный микросфероцитоз,
известный под названием
болезни Минковского-
Шоффара,
- аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с дефектом бел
ков мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается ее проницаемость, и в клетку
поступает избыточное количество ионов натрия. Это приводит к набуханию эритроцитов,
нарушению способности деформироваться, отщеплению в селезенке части их поверх
ности, укорочению продолжительности их жизни и разрушению макрофагами селезенки.
Патогенез.
В основе этой анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов.
Вначале считали главным нарушение структуры липидов, однако в дальнейшем было по
казано, что после спленэктомии содержание липидов становится нормальным, поэтому
начались исследования белков мембраны эритроцитов. Было установлено, что у мышей с
наследственным микросфероцитозом отсутствует белок мембраны -
спектрин.
У больных с микросфероцитозом были обнаружены разнообразные изменения спек-
трина: нарушение структуры или резкое снижение количества спектрина. Кроме того,
возможны нарушение связывания спектрина с другими белками мембраны или нарушение
образования тетрамерной формы спектрина из димерной. По-видимому, микросфероцитоз
- не одно, а несколько заболеваний, имеющих схожую клиническую картину. Те или иные
изменения в структуре мембранного белка ведут к повышенной проницаемости мембраны
эритроцитов, пассивному проникновению через нее внутрь клетки ионов натрия. Сфери
ческая форма эритроцитов и особенности структуры белка нарушают способность эрит
роцитов деформироваться в узких участках кровотока, например, при переходе из межси-
нусных пространств селезенки в синусы.
Повышенная способность селезенки разрушать микросфероциты обусловлена своеоб
разием селезеночного кровообращения. При микросфероцитозе определенная часть крови
проникает в межсинусовые пространства. Там эритроциты подвергаются воздействию ря
да неблагоприятных факторов. В межсинусовых пространствах снижена концентрация
глюкозы и холестерина, что способствует еще большему набуханию эритроцита.
При прохождении через узкую щель такие эритроциты не могут деформироваться.
Кроме набухания, имеет значение нарушение эластичности клеток. Это ведет к замедлен
ному продвижению эритроцитов и их застою в селезеночных связках. В конечном итоге
каждый эритроцит проходит через узкую щель, но при этом он может потерять часть по