Упрощенная HTML-версия
8. Гемолитические анемии
Гемолитическая анемия возникает в случае, когда гемолиз эритроцитов преобладает
над их образованием. Усиление гемолиза может быть обусловлено приобретенным или
наследственным изменением структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекулы
гемоглобина, нарушением метаболизма эритроцита; повреждающим действием физиче
ских, химических и биологических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением
движения эритроцитов в межсинусных пространствах селезенки, что способствует их раз
рушению системой фиксированных макрофагов; усилением фагоцитарной активности
макрофагов.
По
этиологии
различают:
1. Приобретенные гемолитические анемии:
- токсическая гемолитическая анемия. Она может быть обусловлена действием токси
ческих веществ: соединений мышьяка, свинца; змеиным, пчелиным и грибным яды; воз
будителями инфекционных и паразитарных заболеваний (гемолитический стрептококк,
малярийный плазмодий, анаэробы);
- иммунная гемолитическая анемия. Она может быть вызвана действием комплексов
«антиген-антитело» при переливании видо-, группо- и резус-несовместимой крови; резус
несовместимостью матери и плода; образованием антител против собственных эритроци
тов в результате соматической мутации иммуноцитов или при изменении антигенных
свойств эритроцитов под влиянием микроорганизмов, лекарств, вирусов;
- механическая гемолитическая анемия (механическое повреждение эритроцитов ис
кусственными клапанами сердца или после применения аппарата искусственного крово
обращения, маршевая гемоглобинурия).
2. Наследственные гемолитические анемию:
- мембранопатии;
- энзимопатии;
- гемоглобинопатии.
Иммунные гемолитические анемии
- это большая гетерогенная группа заболеваний,
общим для которых является участие антител или иммунных лимфоцитов в повреждении
и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов. Иммунные гемолитиче
ские анемии подразделяют на 4 группы: изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные
(гаптеновые) и аутоиммунные.
При
изоиммунных (или аллоиммунных) гемолитических анемиях
антитела против ан
тигенов эритроцитов больного или эритроциты, содержащие антигены, против которых у
больного имеются антитела, попадают в организм больного извне. Это наблюдается при
гемолитической болезни новорожденного, когда организм матери вырабатывает антитела,
а через плаценту они проникают в кровоток ребенка. Другой пример аллоиммунной гемо
литической реакции - гемолиз при трансфузии эритроцитов, не совместимых по системе
АВО, резус-антигену или какой-нибудь другой системе.
Трансиммунные гемолитические анемии
- это анемии, при которых антитела матери,
страдающей аутоиммунной гемолитической анемией, проникают через плаценту и вызы
вают гемолитическую анемию у ребенка. Эти антитела направлены против общего анти
гена эритроцитов, имеющегося у матери и ребенка.
Гетероиммунные (гаптеновые) гемолитические анемии
связаны с появлением на по
верхности эритроцитов больного нового антигена. Этот антиген может образовываться в
результате фиксации к поверхности эритроцита лекарства (как правило, гаптена), которое
получает больной (пенициллин, цепорин, сульфаниламидные препараты). У небольшого
количества лиц вырабатываются антитела против этого вновь образованного, чужеродно
го для организма антигена. Они соединяются с этим антигеном, что приводит к активации
комплемента и лизису клеток непосредственно в кровеносном русле либо к повышенному