Упрощенная HTML-версия
Таким образом, нарушение секреции внутреннего фактора может быть следствием
различных причин, как наследственных, так и приобретенных.
Вторая по частоте причина дефицита витамина В12 - нарушение его всасывания в ки
шечнике в связи с тяжелым хроническим энтеритом у лиц, перенесших резекцию тощей
кишки, при целиакии, при тропической спру.
Нередко повышенный (конкурентный) расход витамина В12 наблюдается при инвазии
широким лентецом, когда паразит поглощает много витамина В12, а также при синдроме
«слепой петли», когда в результате наложения анастомозов остаются участки тонкой
кишки, через которые не проходит пища. В этих участках большое количество кишечной
микробной флоры поглощает витамин В12. Такая же ситуация наблюдается при множе
ственном дивертикулезе тонкой кишки.
Кроме того, описан ряд случаев дефицита транскобаламина II, в результате чего
нарушена передача витамина В12 тканям, несмотря на его нормальное всасывание и со
держание в организме.
Патогенез клинических проявлений дефицита витамина В
п
.
Изменения в кроветво
рении и эпителиальных клетках связаны с нарушением образования тимидина и, следова
тельно, с нарушением деления клетки. Клетки увеличиваются в размерах и несколько
напоминают клетки эмбриона. В настоящее время сходство мегалобластов с эмбриональ
ными красными ядерными клетками считают чисто внешним.
Патогенез неврологических нарушений (фуникулярного миелоза) при витамин-В12-
дефицитных анемиях сложен и изучен пока недостаточно. По всей вероятности, изме
нения в нервной системе имеют отношение к нарушению не синтеза ДНК, а обмена жир
ных кислот, таких как пропионовая и метилмалоновая кислота, которые накапливаются
при дефиците витамина В12. Они токсичны для нейронов. Кроме того, в нерве, получен
ном при биопсии у больного витамин-В12-дефицитной анемией, содержатся жирные кис
лоты, отличные от нормальных. Различие в структуре жирных кислот может приводить к
нарушению образования миелина, а затем и к повреждению аксона.
Клинические проявления.
Независимо от причин дефицита витамина В12 происходит
поражение кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем. Постепенно у боль
ного появляется утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке.
Многие больные в течение ряда лет жалуются на диспептические расстройства.
У большинства больных при тяжелой анемии выявляется субэктеричность склер. Не
которые больные жалуются на боли в языке. При осмотре на нем обнаруживаются участки
воспаления, иногда афты, атрофия сосочков. У 1/4 больных с дефицитом витамина В12
имеются субъективные или объективные признаки глоссита. Так называемый лакирован
ный язык встречается лишь в 10% случаев. У некоторых больных несколько увеличена
селезенка, а иногда и печень. У большинства больных с дефицитом витамина В 12 резко
снижена желудочная секреция.
Одним из характерных признаков дефицита витамина В12является поражение нервной
системы, которое принято называть фуникулярным миелозом. Наиболее ранние симптомы
- парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущени
ями, напоминающими покалывание булавками, ощущение холода, «ватных ног», ползания
мурашек, онемение в конечностях.
Нередко бывает выраженная мышечная слабость, возможны мышечные атрофии. К
явлениям полиневрита присоединяется поражение спинного мозга. Нижние конечности
поражаются в первую очередь, чаще симметрично. При прогрессировании процесса
нарушаются поверхностная чувствительность, способность отличать холодное от горяче
го, снижается болевая чувствительность. У некоторых больных теряется обоняние, слух,
нарушается вкус.
Иногда у больных появляются психические нарушения, бред, слуховые и зрительные
галлюцинации, описаны эпилептические приступы. В самых тяжелых случаях наблюда
ются кахексия, арефлексия, стойкие параличи нижних конечностей.