Упрощенная HTML-версия
Геморрагические синдром данного типа нарушений гемостаза могут
б ть обусловлен
снижением концентрации в крови коагулянтов,
недостаточностью их активации или активности, а также пов шением
концентрации антикоагулянтов и (или) фибринолитических факторов. Дефицит
коагуляционн х факторов может б ть связан с нарушением и даже полн м
прекращением их синтеза, качественн ми нарушениями молекул белка, из
котор х образуется коагуляционн й протеин, или с дефицитом ферментов,
необходимых для синтеза. Дефицит коагуляционных факторов может зависеть
также и от пов шенного их потребления в коагуляционном процессе,
инактивации антителами и ингибиторами.
Поскольку большинство прокоагулянтов (за исключением ф^Ш )
образуется в печени, то при тяжел х инфекционн х заболеваниях, токсических
и алкогольн х поражениях печени развивается геморрагический синдром,
причем раньше всего нарушается синтез витамин-К-зависимых факторов (ф. II
ф.УП, ф.ЕХ, ф.Х). При более глубоких расстройствах функции печени может
снижаться уровень фибриногена и нарушаться полимеризация образующегося
фибрина.
Коагулопатии характерн для цирроза и алкогольного поражения печени,
а также для энтеропатий, кишечного дисбактериоза, механической желтухи,
обширн х резекций тонкой кишки, поскольку нарушается поступление,
всас вание и образование витамина К в кишечнике. Причинами дефицита
витамина К могут быть язвенный стоматит и длительная диарея. Для коррекции
этих состояний используется внутривенное введение витамина К.
Снижение или аномалии синтеза плазменных прокоагулянтов может
детерминироваться генетически (например, гемофилия А и В, болезнь
Виллебранда и др.). Так, гемофилия А связана с дефицитом и молекулярными
аномалиями ф ^Ш и составляет 85-90% всех случаев гемофилий. Ее проявления
варьируют в зависимости от степени дефицита ф.УШ: при дефиците менее 50%
признаки болезни, как правило, отсутствуют; лишь полное отсутствие этого
фактора приводит к спонтанн м кровотечениям даже после незначительн х
повреждений. Характерен гематомн й тип кровоточивости с поражением
опорно-двигательного аппарата и упорн е кровотечения после травм
и
хирургических вмешательств.
10-15% всех случаев гемофилий приходится на гемофилию В, в основе
которой лежит дефицит ф.ГХ (антигемофильного фактора, или фактора
Кристмаса). При болезни Виллебранда обнаруживается недостаточность всех
субъединиц молекулы ф.УШ (носителя как коагуляционных свойств, так
адгезивно-агрегационной активности). При указанн х формах патологии все
хирургические вмешательства, в том числе и удаление зубов, должн
проводиться в специализированн х клиниках под прикр тием гемопрепаратов и
адекватном лабораторном контроле.
Для коррекции кровоточивости при данн х формах коагулопатий
используется заместительная терапия
гемопрепаратами,
содержащими
необходимые факторы. Применяются гемотрансфузии свежей (теплой) крови,
т.к. консервированная кровь малоэффективна. Могут б ть использован
концентраты недостающих факторов.
Кровоточивость
может
б ть
обусловлена
нарушениями
противосверт вающей и фибринолитической систем. Например, при
анафилактическом шоке, лучевой болезни, некотор х лейкозах возникает
гипергепаринемия,
а при патологии печени возрастает активность