Упрощенная HTML-версия
тромбоцитам (системная красная волчанка, хроническийлимфолейкоз, болезнь
Верльгофа и т.д.).
Иммунн й механизм лежит в основе тромбоцитопении при применении
лекарственный препаратов (хинидин, сульфаниламидьы, ПАСК, гипотиазид,
антигистаминньые препарата), вирусньых и инфекционньых заболеваний, после
гемотрансфузий.
Тромбоцитопения может развиться при протезировании клапанов сердца,
экстракорпоральном кровообращении, алкоголизме (токсический эффект),
дефиците витамина В 12 и фолиевой кислота и гиперспленизме (за счет
пов шенной секвестрации и угнетения активности мегакариоцитов). Принцип
коррекции тромбоцитопений включают трансфузию тромбоцитарной массьы,
удаление противотромбоцитарнык антител (лимфо- и плазмаферез), пересадку
костного мозга.
В основе тромбоцитопатий лежит нарушение образования и накопления
тромбоцитарньых факторов, нарушение дегрануляции и физико-химических
свойств мембраньы. В итоге снижается способность тромбоцитов образовьывать
агрегата и адгезировать к поврежденной сосудистой стенке. Адгезия
тромбоцитов возможна к коллагеновой и неколлагеновой поверхности
эндотелия.
Недостаточность адгезии к коллагену при функционально полноценн х
тромбоцитах может зависеть от наследственного дефекта рецепторов коллагена
(например, при синдроме Элерса-Данлоса). Преимущественньые нарушения
адгезивности тромбоцитов (без нарушения их агрегационной способности)
наблюдается при тромбоцитодистрофии Бернара-Сулье и болезни Виллебранда.
В первом случае имеется дефицит рецепторов мембран тромбоцитов для
фактора Виллебранда, а во втором - недостаток самого фактора. Лабораторно
при этих формах патологии в является снижение способности тромбоцитов к
адгезии на стандартизованной стеклянной поверхности или поврежденной
интиме аорт кр с в перфузионной камере.
Снижение агрегационной способности тромбоцитов наблюдается при так
назьываемом портсмутском синдроме. Он связан с нарушением реакции
освобождения АДФ и серотонина на нормальн е агрегирующие стимул . При
этом тромбоцит способн отвечать первичной агрегацией на АДФ, однако,
отсутствует вторая ее волна, и поэтому через 2-3 мин наступает дезагрегация.
К этой группе тромбоцитопатий близко прим кают так наз ваем е
болезни пула накопления (синдром серьых тромбоцитов - пример патологии
альфа-гранул) и синдром Чедиака-Хигаси (дефицит плотный гранул).
Кроме
наследственн х,
существуют и приобретенн е форм
тромбоцитопатий, приводящие к изменению адгезивньых и агрегационньых
свойств тромбоцитов (при гемобластазах, системной красной волчанке, уремии,
при болезни печени, пернициозной анемии, гипотиреозе). Различньые
фармакологические препарат угнетают функцию тромбоцитов, что может
приводить к кровоточивости.
В целях коррекции кровточивости при тромбоцитопатиях может б ть
использовано переливание цельной или тромбоцитарной масс , введение
препаратов, повышающих активность тромбоцитов (инфекундин, месбранол),
применение ингибиторов фибринолиза.
5. Коагулопатии