Упрощенная HTML-версия
заболеваний относится синдром Луи-Бар (телеангиэктазия, сочетающаяся с
мозжечковой атаксией), а также кровтечения из сосудистых опухолей-
гемангиом.
Тромотическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП, болезнь Мошкович)
- тяжелое заболевание,
протекающее с лихорадкой,
образованием
тромбоцитарно-гиалиновьых
микротромбов,
сопровождающееся
тромбоцитопенией
потребления
и
органныши
(преимущественно
церебральн ми) нарушениями ишемического характера, что связано с
интенсивн м депонированием тромбоцитов в местах тромбообразования.
В патогенезе ТТП ведущим звеном является интенсивная спонтанная
агрегация тромбоцитов, вьызьывающая множественную закупорку ими артерий и
артериол (пластиночн е тромб ). В общей циркуляции количество тромбоцитов
резко снижается (тромбоцитопения потребления). Агрегация обусловлена
наличием в плазме крови мощного агрегирующего фактора (неферментативного
белка). Агрегация тромбоцитов плохо поддается лечению ацетилсалициловой
кислотой, дипиридомолом, но полностью блокируется донорской плазмой, что
зависит от присутствия в ней белков-ингибиторов, именуем х как ингибитор
Бернса-Лейна. Таким образом, единственн м способом лечения, спасающим
жизнь больн м ТТП, являются многократн е сеанс
плазмофереза с
последующей заменой плазм больного свежезамороженной донорской плазмой
до полного купирования основньых симптомов. При невозможности
плазмафереза осуществляют обменные трансфузии крови.
Капилляропатии и геморрагические явления могут быггь связаньы с
инфекционной патологией (сышной тиф, скарлатина, корь, гепатит,
геморрагические лихорадки). Патогенетической основой кровоточивости в этих
случаях является прямое повреждение сосудистой стенки, повреждающее
действие комплексов «антиген-антитело», а также внутрисосудистый тромбоз,
обусловливающий избыточное потребление факторов свертьывания.
При скорбуте капилляропатия зависит от нарушения формирования
коллагена, недостатка цементирующего и основного вещества капиллярной
стенки, содержащихгиалуроновую кислоту, для синтеза которой необходим
витамин С.
4. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии
Уменьшение количества тромбоцитов ниже критического уровня (меньше
50-30 х 10 9/л) приводит к кровоточивости слизистых оболочек рта, десен, матки,
кишечника, кровоизлияниям в кожн е покров и другие орган . В патогенезе
такой
кровоточивости
существенное
значение
имеет
нарушение
ангиотрофической функции тромбоцитов, что ведет к дистрофии стенок
микрососудов, повьышению их проницаемости для эритроцитов (диапедезньые
геморрагии) и к пов шению ломкости сосудов. Основной диагностический
лабораторн й тест - подсчет числа тромбоцитов и определение времени
кровотечения.
Тромбоцитопения может б ть следствием пониженного образования,
пов шенной деструкции или пов шенного их потребления. Тромбоцитопоэз
угнетают ионизирующая радиация, миелотоксические вещества (бензол,
инсектицид ), антибиотики (левомицетин, стрептомицин), цитостатики, вирус .
Наиболее частой причиной тромбоцитопении является иммунная деструкция
тромбоцитов, обусловленная присутствием в крови аутоантител (IgG) к