Упрощенная HTML-версия
Если такие проявления существуют постоянно или очень часто повторяются, то
говорят о геморрагическом диатезе (лат. diathesis - предрасположенность). В
этих случаях даже незначительные хирургические операции (удаление зубы,
полипа носа или носоглотки) могут б ть смертельно опасн ми без проведения
профилактической коррекции гемостаза перед операцией.
Геморрагические синдромы и диатезы многообразны. З.С. Баркаган (1985)
в деляет 5 типов кровоточивости:
1. Гематомн й, характеризующийся болезненн ми кровоизлияниями в
мягкие ткани и сустав (например, гемофилия А и В).
2. Петехиально-пятнистый (синячковый), наблюдающийся в основном
при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при наследственном
дефиците Х, II, иногда VII факторов, гипо- и дисфибриногенемии.
3. Смешанн й, т. е. синячково-гематогенн й, характерн й для дефицита
факторов протромбинового комплекса, передозировки антикоагулянтов и
тромболитиков, появления иммунн х ингибиторов к VIII или IX факторам,
болезни Виллебранда, ДВС-синдрома.
4. Васкулитно-пурпурн й, характерн й для иммунн х и иммунн х
васкулитов (геморрагии в виде с пи или эритем ).
5.
Ангиоматозн й,
проявляющийся
местн ми
геморрагиями.
Наблюдается при телеангиэктазиях, ангиомах, артерио-венозн х шунтах.
В зависимости от преимущественного нарушения компонентов систем
гемостаза в деляют геморрагические диатез , развившиеся вследствие
тромбоцитарных
сосудистых
нарушений (вазопатий),
недостаточности
вторичного гемостаза (собственно коагулопатии), либо возникшие вследствие
одновременного нарушения коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого
звеньев систем гемостаза.
Геморрагические диатез и синдром могут б ть наследственн ми и
приобретенн ми. Последние в зависимости от этиологического фактора делятся
на токсические, инфекционне, иммунные и обменные.
К числу геморрагических диатезов, обусловленн х сосудист ми
нарушениями, относят геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха),
наследственную
телеангиэктазию,
болезнь Мошкович
(E.Moschcowitz;
син.:акроангиотромбоз тромбоцитопенический) и др.
Геморрагическийваскулит
(син.:
геморрагический
иммунный
микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) - одно из сам х
распространенных заболеваний этой группы. Чаще встречается у детей до 14 лет.
В его основе лежит асептическое воспаление и дезорганизация стенок
микрососудов как кожи, так и внутренних органов (почек, кишечника). Основная
роль в повреждении сосудов отводится иммунным комплексам и комплементу.
Ведущая роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам.
Для наследственнойтелеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера-Вебера)
характерн
упорн е повторн е кровотечения из участков поврежденн х
сосудов - телеангиэктазов. Формирование телеангиэктазов (очаговой дилятации
сосудов с истончением их стенки) начинается об чно после 6-10-летнего
возраста. Они располагаются на коже и слизист х: губах, краях носа, наружной
и внутренней поверхности щек, десен, слизистой носа, зева, гортани, бронхов,
желудочно-кишечного тракта, в почечн х лоханках, влагалище.
Основной метод лечения - локальн е воздействия в виде криодеструкции
в области телеангиэктазов, но в связи с формированием нов х ангиэктазий через
некоторое время кровотечения могут возобновляться. К этой же группе