Упрощенная HTML-версия
18
Дифференциальный диагноз
проводят с первичным склерозирующим
холангитом и другими холестатическими заболеваниями.
Продолжительность жизни
варьирует в зависимости от клинической
манифестации заболевания: у пациентов с асимптомной формой — более 10 лет, с
желтухой — около 7 лет.
Лечение
включает симптоматическую терапию кожного зуда (урсодеоксихоловая
кислота 750 мг в день постоянно и/или холестирамин 4,0 - 12,0 г в сутки с учетом
выраженности кожного зуда), предупреждение остеодистрофии, коррекцию
свертывающей системы крови и
специфическую терапию ПБЦ
. В последнем
случае применяют урсодеоксихолевую кислоту (урсофальк, хенофальк),
метотрексат. В лечении ПБЦ используют следующие комбинации лекарственных
средств: колхицин и УДХК; циклоспорин А (сандимун, сандимун-неорал) и
метилпреднизолон (метипред), метотрексат и УДХК. Последняя комбинация
является наиболее перспективной, так как удлиняет период до трансплантации
печени. Трансплантация печени у больных с данной патологией дает хорошие
результаты.
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) — аутоиммунное заболевание
неизвестной этиологии, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением
и склерозом вне- и внутрипеченочных желчных протоков, развитием хронического
холестаза, билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной
недостаточности. Приблизительно в 70% случаев ПСХ сочетается с язвенным
колитом. Теоретически в качестве «запускающих» патогенов рассматриваются
инфекционные агенты, токсины, вирусы. Важным фактором патогенеза ПСХ
являются генетически обусловленные иммунные нарушения в виде повышенной
аутореактивности цитотоксичных Т-лимфоцитов и изменения гуморального
иммунитета: активация комплемента, циркулирующие иммунные комплексы,
обнаружение
перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических
антител — pANCA
. Специфические антигенные детерминанты pANCA при ПСХ
не обнаружены. Предполагается, что в патогенезе ПСХ имеет значение нарушение
метаболизма коллагена.
Клиническая картина.
Болеют преимущественно мужчины (60%). Начало
заболевания часто проявляется астенией, желтухой, кожным зудом, холангитом,
снижением массы тела, болью в верхнем квадранте живота. При сочетании ПСХ с
заболеваниями кишечника их симптомы дополняют клиническую картину.
Биохимические изменения крови соответствуют таковым при синдроме холестаза. У
70% больных в сыворотке крови определяются pANCA, которые рассматриваются
как маркер генетической предрасположенности к заболеванию. АМА при ПСХ не
обнаруживаются.
Диагноз.
Необходимым условием подтверждения ПСХ является проведение
холангиографии, при которой обнаруживают четкообразные нерегулярные желчные
протоки. Методом выбора в диагностике ПСХ является ЭРХПГ, методом резерва —
ЧЧХГ (чрескожная чреспеченочная холангиография).
Дифференциальный диагноз
проводят с ПБЦ и другими состояниями, вызывающими синдром холестаза.
Специфического лечения
ПСХ не разработано, единственным эффективным
методом является трансплантация печени.