Упрощенная HTML-версия
15
АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ
Аутоиммуниый гепатит
— неразрешающийся, преимущественно
перипортальный гепатит (обычно с гипергаммаглобулинемией и тканевыми
аутоантителами), который в большинстве случаев поддается иммуносупрессивной
терапии. Определение „хронический" не рекомендуется к применению, так как
заболевание изначально является хроническим.
Аутоиммунный гепатит типа 1
(ранее назывался люпоидным)
характеризуется высокими циркулирующими титрами антинуклеарного фактора
(ANF), антител к ДНК и гладкой мускулатуре, в частности к актину (anti-DNA,
SMA); обнаруживаются аутоантитела к компоненту печеночного специфического
протеина (LSP).
Этиология
неизвестна.
Патогенез
: имеется дефект супрессорных Т-клеток, что вызывает продукцию
аутоантител против поверхностных антигенов гепатоцита. Заболевание может быть
семенным, преимущественно встречается у девочек и женщин (8:1) в возрасте от 10
до 20 лет, а также в менопаузе.
Клинические симптомы:
характерно стертое начало заболевания, прояв-
ляющееся недомоганием с развитием желтухи. В 25% случаев АГ начинается так же,
как острый вирусный гепатит, однако в последующем течении заболевания желтуха
персистирует. При осмотре часто выявляется кушингоидный тип лица; на шее, лице,
руках видны мелкие сосудистые звездочки; на бедрах, брюшной стенке (иногда
плечах, груди, спине) могут быть кожные стрии, часто наблюдаются гирсутизм,
угри. Печень — плотной консистенции, иногда с непропорциональным увеличением
левой доли; характерна спленомегалия без портальной гипертензии. Аутоиммунный
гепатит часто ассоциируется с лихорадкой, полиартритом крупных суставов,
кожными элементами (аллергический капиллярит, эритема, волчаночные изменения,
пурпура), генерализованной лимфоаденопатией, гломерулонефритом, плевритом,
фиброзирующим альвеолитом, эндокринными изменения (тиреоидит Хашимото,
микседема, тиреотоксикоз, сахарный диабет). Отмечается умеренная панцитопения,
редко — гиперэозинофильный синдром, гемолитическая анемия. Часто вслед за
аутоиммунным гепатитом развивается язвенный колит.
Биохимические тесты:
очень высокий уровень сывороточных трансаминаз,
гипербилирубинемия, поликлональная гаммапатия.
Дифференциальный диагноз
проводят с хроническим гепатитом В и С,
болезнью Вильсона, циррозом печени, лекарственным поражением печени,
алкогольной болезнью печени, гемохроматозом.
Аутоиммунный гепатит типа 2
ассоциируется с печеночно-почечными
микросомальными антителами (LKM-I), направленными против цитохрома Р-450
11D6. Данный тип подразделяется на подтипы 2а и 2б.
Аутоиммунный гепатит подтипа 2а чаще встречается у девочек, может иметь
фульминантное течение; обнаруживается высокий титр LKM-I, иногда определяются
антитела к растворимому печеночному антигену (SLA), характерно тяжелое течение;
возможно сочетание с витилиго, сахарным диабетом, тиреоидитом.
Аутоиммунный гепатит подтипа 26 представляет собой сочетание
хронический гепатит С с анти LKM-I, что объясняется „молекулярной мимикрией".
Аутоиммунный гепатит типа 3 очерчен менее четко, выделяется не всеми
авторами.
Лечение аутоиммунных гепатитов
проводят кортикостероидами, которые
оказывают столь хороший эффект, что он является диагностическим признаком
заболевания. Начальная доза преднизолона 30 мг/сутки с последующим медленным