го его использования. Трансферрин синтезируется печенью. Одна моле
кула трансферрина способна связать максимально два атома железа.
Митоген для Т-лимфоцитов, фактор роста, белок острой фазы. Неток
сичный пул железа 3+
Рецептор трансферрина
Транспорт железа в клетку происходит при взаимодействии комплекса
железо-трансферрин со специфичным для трансферрина рецептором
плазматической мембраны. Структура этого рецептора сравнительно
проста: две одинаковые пептидные цепи, проходящие сквозь мембрану
клетки, связаны несколькими дисульфидными мостиками. Молекула
трансферрина, несущая до двух атомов железа, «причаливает» на внеш
ний (экстрацеллюлярный) конец рецептора, после чего поглощается
клеткой путем эндоцитоза. В сформированной везикуле происходит из
менение pH, железо меняет степень окисления (с 3+ на 2+) и, в дальней
шем, используется для синтеза гемоглобина или сохраняется в форме
депонированного железа. Белковая часть трансферрина, освободившись
от железа, вместе с рецептором выходит на поверхность клетки, где апо-
трансферрин отделяется и весь цикл повторяется
Следует отметить, что описанный цикл трансферрина подвержен воз
действию нескольких факторов:
• Мембранный протеин HFE (ранее называемый HLA-A) регулирует
эндоцитоз рецептора трансферрина в клетку. Повреждение структуры
протеина HFE может привести к неконтролируемому ускорению захвата
железа в клетку и, таким образом, к гемохроматозу [1].
• На уровне м-РНК, синтез рецептора трансферрина регулируется си
стемой внутриклеточных протеинов ГОР [5]. Обычно ГОР находятся в
неактивном виде — в форме комплекса с железом. При понижении кон
центрации железа в клетке, ГОР активируются и переходят в форму, ко
торая способна по-разному реагировать с определенными пулами РНК.
Синтез рецептора трансферрина активируется, а синтез ферритина ин
гибируется.
Таким образом, происходит опосредованное ингибирование синтеза
ферритина, представляющего «железо запаса» и одновременно наблю
дается активация синтеза гемоглобина, т.е. «функционального» железа.