Упрощенная HTML-версия
Массивная мышечная трабекулярность не типична для левого желудочка и
считается патологией. Заболевание врожденное. Существуют формы,
передающиеся по аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типам
наследования. НМЛЖ может сочетаться с врожденными пороками развития.
Заболевание может протекать бессимптомно и быть выявлено
случайно. Основными клиническими проявлениями являются – сердечная
недостаточность, желудочковые аритмии, эмболические осложнения.
Эмболические
осложнения
возникают
вследствие
анатомических
особенностей – повышенная трабекулярность создает условия для
образования тромбов в желудочке.
Для синдрома НМЛЖ характерны изменениями по ЭКГ- нарушения
ритма и проводимости, блокада левого желудочка, гипертрофия левого
желудочка, изменения конечной части желудочкового комплекса.
Нарушения ритма имеют большинство больных. Наиболее тяжелыми и
часто встречающимися являются желудочковые аритмии. Половина больных
с НМЛЖ страдают пароксизмальной желудочковой тахикардией. У четверти
больных встречается фибрилляция предсердий. Более половины всех
больных имеют нарушения проводимости.
Единственным способом диагностики считают эхокардиографию. При
НМЛЖ выявляют двухслойность миокарда ЛЖ – эпикардиальная часть
компактная, эндокардиальная – некомпактная - и многочисленные трабекулы
с глубокими межтрабекулярными пространствами. Диагностическим
критерием НМЛЖ считают отношение толщины некомпактной части
миокарда к компактной равное или превышающее 2.
Больным назначают антиаритмические средства, антикоагулянты. При
пароксизмах
желудочковой
тахикардии
показана
имплантация
кардиовертера-дефибриллятора. Известны случаи успешной трансплантации
сердца при НМЛЖ.
Заболевание
считается
неизлечимым.
Данные
о
прогнозе
противоречивы в связи с малым числом описаний в литературе. По