Упрощенная HTML-версия
Тяжесть синдрома Бругада зависит от количества поврежденных
натриевых каналов. Типичным проявлением синдрома Бругада являются
желудочковые пароксизмальные тахикардии. Могут регистрироваться
экстрасистолы,
наджелудочковые
тахикардии.
Пароксизмальная
желудочковая тахикардия приводит к внезапной смерти.
Больные с синдромом Бругада имеют необычную ЭКГ. В правых
грудных отведениях имеет место элевация сегмента ST. При I типе синдрома
куполообразный подъем сегмента ST напоминает спину буйвола, при II типе
имеет место ступенеообразный подъем сегмента ST. Типична для синдрома
блокада правой ножки пучка Гиса.
В некоторых случаях изменения по ЭКГ отсутствуют. В случаях
подозрения на синдром Бругада (синкопальные состояния, синдром Бругада
у родственников) проводят провокационные пробы с внутривенным
введением антиаритмических препаратов IA класса (прокаинамид, аймалин).
Эти пробы также проводят с целью индукции пароксизмальной
желудочковой тахикардии у пациентов с ЭКГ-признаками синдрома, но без
клинических проявлений для верификации индивидуального риска.
Обследование проводят в условиях отделения реанимации, оснащенного
всем необходимым оборудованием для купирования пароксизмальной
тахикардии и реанимации.
При синдроме Бругада антиаритмические средства не эффективны.
Катетерная абляция также не имеет смысла, так как эктопического очага как
такового не существует. Единственным способом лечения является
имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
14. НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
В соответствии с определением и классификацией кардиомиопатий
ВОЗ (1995) некомпактный миокард левого желудочка (НМЛЖ) относится к
неклассифицируемым кардиомиопатиям. Для НМЛЖП характерна
гипертрофия миокарда левого желудочка и его избыточная трабекулярность.