Упрощенная HTML-версия
приступ тахикардии часто провоцируется физической нагрузкой лицам с
синдромом удлиненного QT без установленных приступов тахикардии
показано проведение нагрузочных проб для провокации аритмии.
Основным классом препаратов, предотвращающим возникновение
жизнеугрожающих аритмий в этой группе больных, признаны бета-1-
адреноблокаторы. При неэффективности медикаментозного лечения и
рецидивах
пароксизмальной
желудочковой
тахикардии
показана
имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
13. СИНДРОМ БРУГАДА
Синдром Бругада – одно из заболеваний, приводящих к внезапной
смерти. Это – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-
доминантому типу. В основе заболевания лежит патология гена,
кодирующего ионный транспорт через натриевые каналы. Появление
транзиторного натриевого тока в фазу реполяризации приводит к
электрической гетерогенности миокарда правого желудочка и обуславливает
появление нарушений ритма. Изменения процессов реполяризации
сопровождаются характерными изменениями ЭКГ.
Описание электрокардиографических изменений типичных для
синдрома Бругада дано в 1953 году H.Osher и L.Wolf (1953). В 1992 году
братья Педро и Джозеф Бругада описали изменения ЭКГ у 8 пациентов с
фатальными нарушениями ритма. В 2000 году отец братьев Рамон Бругада
создал фонд, накапливающий информацию и координинирующий усилия
исследователей. Данные о распространенности синдрома широко варьируют
в зависимости от степени изученности этого состояния в популяции – от 1 до
60 на 10000 человек. Распространенность синдрома выше в странах Юго-
Восточной Азии и Японии.
Возраст больных, у которых описан синдром, колеблется от
новорожденности до 84 лет. Чаще заболевание дебютирует в возрасте от 30
до 40 лет.