Упрощенная HTML-версия
Клиническая картина.
Симптомы болезни связаны с инфильтрацией
лейкозными лимфоцитами костного мозга, лимфатических узлов, селезенки и
печени. В начальной стадии заболевания отмечается умеренная лимфоаденопатия,
умеренное увеличение селезенки, характерные изменения периферической крови и
лимфоидная пролиферация костного мозга. Для развернутой стадии характерны
выраженные клинико-гематологические проявления. В терминальной стадии –
истощение, тяжелая интоксикация, рефрактерность к проводимой терапии,
выраженная анемия, значительное увеличение лимфатических узлов и селезенки,
геморрагический синдром, дистрофические изменения внутренних органов.
Бластный криз в терминальной стадии встречается редко (3-4%), чаще развивается
лимфосаркома – интенсивное увеличение лимфоузлов, появление каменистой
плотности, инфильтрация и сдавление окружающих тканей.
Ведущим в клинической картине является лимфопролиферативный синдром,
включающий:
увеличение лимфатических узлов и симптомы, связанные с
увеличением регионарных лимфатических узлов (медиастинальных,
мезентеральных);
лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);
спленомегалия и гепатомегалия;
общие симптомы (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, в
области правого и левого подреберий), обусловленные разрастанием
лейкозных клеток в костном мозге и селезенке;
характерные изменения в периферической крови и костном мозге.
Для хронического лимфолейкоза характерна определенная последовательность
поражения лимфатических узлов: в первую очередь увеличиваются шейные
лимфатические узлы, затем подмышечные и после этого другие группы
лимфатических узлов (средостения, брюшные, паховые). При увеличении
брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов могут возникать симптомы,
напоминающие таковые при поражении желудочно-кишечного и мочевого трактов.
Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов существенно опережает
увеличение селезенки, однако спленомегалия, как и лимфаденопатия, наблюдается
у большинства больных. Размеры селезенки могут быть значительными, но
инфаркты селезенки редки.
При редкой Т-клеточной форме хронического лимфолейкоза отмечается
выраженная спленомегалия и гепатомегалия без существенной лимфаденопатии и
инфильтративное поражение кожи с расположением лейкозных пролифератов в
глубоких слоях дермы и подкожной жировой клетчатке.
В клинической картине можно выделить еще ряд синдромов: синдром
иммунодефицита, проявляющийся гнойно-воспалительными осложнениями,
синдром аутоиммунных нарушений (аутоиммунная гемолитическая анемия,
аутоиммунная тромбоцитопения), геморрагический синдром (десневые, носовые
кровотечения, подкожные геморрагии).
Диагностика.
Заболевание часто может быть диагностировано по картине
периферической крови, особенно при наличии генерализованной лимфаденопатии.
Подтверждением диагноза служит обнаружение в
пунктате костного мозга более
30% лимфоцитов, в трепанате – диффузной лимфоцитарной гиперплазии.