Упрощенная HTML-версия
Во время бластного криза отмечается нарастание количества бластов в
костном мозге и периферической крови – более 20%, вне криза не превышает 10-
15%.
Лечение
проводят с момента установления диагноза. В развернутой стадии
эффективна терапия миелосаном. При неэффективности миелосана назначают
миелобромол. При значительной спленомегалии можно провести облучение
селезенки.
С введением в гематологическую практику иматиниба терапия хронического
миелолейкоза стала в основном амбулаторной. Иматиниб (гливек) является
ингибитором протеинтирозинкиназы – аномального фермента, продуцируемого Ph-
хромосомой. На фоне приѐма иматиниба в большинстве случаев развивается
полная гематологическая и молекулярная ремиссия, контроль за которой
необходим на хромосомном уровне - в крови и в костном мозге должна исчезнуть
Ph- хромосома. Наиболее точным методом является молекулярный анализ (ПЦР).
В последнее время при лечении стали использовать интерфероны: интерферон
альфа-2b (реальдирон) и интерферон альфа-2ф (роферон А).
Из других препаратов следует отметить антиметаболит алкилирующего
действия гидроксикарбамид (гидреа, гидроксиуреа) часто в сочетании с
аллопуринолом.
При переходе процесса в терминальную стадию может быть использована
комбинация цитостатических препаратов, применяемых для лечения острых
лейкозов: винкристин и преднизолон, VAMP, цитозар и рубомицин.
При
гнойно-воспалительных
осложнениях
необходимо
проводить
антибиотикотерапию в полном объеме. Гемотрансфузии показаны при выраженном
анемическом синдроме, не купирующемся цитостатической терапией.
Прогноз.
Продолжительность жизни составляет 3-5 лет, у отдельных
пациентов может достигать 10 лет.
Хронический лимфатический лейкоз (лимфолейкоз)
– хронически
протекающее лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается
повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся
субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что
проявляется повышенной склонностью к инфекционно-септическим заболеваниям
и к аутоиммунным реакциям.
Этиология.
Болеют преимущественно пожилые люди (средний возраст 60
лет). У мужчин встречается в 2-3 раза чаще. Несомненную роль играет
наследственность и нарушения иммунологической реактивности, значение
внешних факторов не установлено. Встречаются случаи с рецессивным и
доминантным типом наследования. Иногда наблюдаются хронический
лимфолейкоз и лимфосаркома у нескольких членов одной семьи, отмечена высокая
частота заболевания среди лиц с различными дисплазиями и дефектами
соединительной ткани, а также наследственными нарушениями иммунитета.
Хронический лимфолейкоз редок в Японии и Китае.
Источник опухоли – клетка- предшественница лимфопоэза. В настоящее время
показан клональный характер как В-, так и Т-клеточных форм хронического
лимфолейкоза. При В-клеточной форме, составляющей большинство (94%)
случаев
хронического лимфолейкоза, могут выявляться нарушения хромосом.