Упрощенная HTML-версия
гематологические проявления. В терминальной стадии отмечается рефрактерность
к цитостатической терапии, истощение, значительное увеличение селезенки и
печени, дистрофические изменения внутренних органов.
Миелопролиферативный синдром, обусловленный миелоидной пролиферацией
костного мозга, включает увеличение печени и селезенки, лейкемические
инфильтраты на коже в виде папулезных высыпаний, общие симптомы (слабость,
потливость, снижение массы тела, повышение температуры) и характерные
изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром геморрагического диатеза проявляется геморрагиями и тромбозами,
вследствие нарушения прокоагулянтного и тромбоцитарного звеньев гемостаза.
Синдром инфекционных осложнений – пневмония, плеврит, гнойные
поражения кожи и подкожной клетчатки, обусловленный резким угнетением
иммунной системы.
Синдром мочекислого диатеза, обусловленный гиперурикемией вследствие
повышенного распада гранулоцитов.
Терминальная стадия сопровождается бластным кризом и напоминает клинику
острого лейкоза - резко усиливаются симптомы развернутой стадии, нарастает
интоксикация, возникают явления сердечной недостаточности, тяжелые
кровотечения, высокая температура тела с ознобами. Гематологическим признаком
терминальной стадии является
бластный криз
– увеличение содержания бластных
клеток в костном мозге и крови (сначала миелобластов, затем
недифференцируемых бластов). Для этой стадии характерны быстрое нарастание
признаков подавления нормальных ростков кроветворения – анемия,
тромбоцитопения
(с
геморрагическим
синдромом),
гранулоцитопения,
осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек.
Диагностика.
В начальной стадии диагноз можно установить путем анализа
"немотивированной" природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле
до миелоцитов и промиелоцитов.
Для развернутой стадии заболевания характерны:
1. Лейкоцитоз более 20 х 10
3
в 1 мкл крови, сдвиг влево до промиелоцитов,
эозинофильно-базофильная ассоциация.
2. Появление в лейкоцитарной формуле пролиферирующих форм
(миелобласты и промиелоциты) и созревающих гранулоцитов (миелоциты,
метамиелоциты).
3. Миелоидная пролиферация костного мозга по данным миелограммы и
трепанобиопсии: увеличение общего количества миелокариоцитов, главным
образом за счет незрелых форм гранулоцитарного ряда (миелоцитов,
промиелоцитов), повышается количество бластов, эозинофилов, базофилов,
мегакариоцитов, редуцируется эритропоэз, почти вся жировая ткань заменена
миелоидной.
4. Обнаружение Ph-хромосомы в кроветворных клетках.
5. Снижение активности щелочной фосфотазы нейтрофилов (менее 25 ед),
нарушена их способность к фагоцитозу.
6. Расширение плацдарма кроветворения по данным остеосцинтиграфии.
7. В общем анализе крови – анемия, увеличение СОЭ
8. Увеличение селезенки и печени.