Упрощенная HTML-версия
повышенная изменчивость, нестабильность хромосом, предрасполагающая
родоначальные клетки кроветворения к лейкозной трансформации
Патогенез.
Предполагается, что этиологический фактор повреждает ДНК
кроветворной клетки, нарушает генетический код и приводит к безостановочному
размножению и нарушению дифференциации той или иной разновидности клеток.
В соответствии с этим представлением в настоящее время общепризнанной
является клоновая теория патогенеза гемобластозов, как и опухолевых заболеваний
вообще. Лейкозные клетки представляют собой клон, потомство одной
мутировавшей клетки. Полагают, что мутации клеток в организме происходят
непрерывно, но измененные клетки уничтожаются иммунной системой. В связи с
этим для развития опухолей вероятно необходимым условием является ослабление
иммунной защиты макроорганизма.
Дальнейшее
распространение
опухоли
осуществляется
путем
метастазирования этих клеток по кроветворной системе.
Другой
патогенетической
особенностью
является
постепенное
озлокачествление опухолевого процесса, обозначаемое термином «опухолевая
прогрессия». Опухолевая прогрессия выражается следующими явлениями:
угнетением нормального кроветворения, наступлением «бластного криза»,
появлением способности лейкозных клеток расти вне органов кроветворения.
Нестабильность генотипа злокачественных клеток обусловливает появление в
первоначальном опухолевом клоне новых клонов, среди которых в процессе
жизнедеятельности, под воздействием лечебных средств "отбираются" наиболее
автономные клоны. Этим феноменом объясняются прогредиентность течения
лейкозов и их возможное «ускользание» из-под контроля цитостатиков.
ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ
Классификация.
В основе выделения острого лейкоза лежит не временной
фактор (длительность течения болезни), а морфологические особенности
опухолевого субстрата, значительное увеличение содержания бластных клеток в
костном мозге и появление их в периферической крови. Таким образом, диагноз
острого лейкоза может быть поставлен только на основании гематологического
исследования.
Выделяют следующие
варианты острого лейкоза
в соответствии со схемой
кроветворения:
1. Миелоидные:
миелобластные;
миеломонобластные;
монобластные;
промиелоцитарный острый лейкоз.
2. Эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо).
3. Мегакариобластные и т.д.
4. Лимфобластные: В- и Т-клеточные.
Приведенная классификация основана на морфологических, главным образом,
цитохимических свойствах бластных клеток. Следует подчеркнуть, что надежных
клинических критериев, позволяющих дифференцировать различные формы