Упрощенная HTML-версия
целом заболеваемость пурпурой Шенлейна–Геноха составляет 13-20 случаев на 100
000 человек.
Частота развития пурпуры Шенлейна–Геноха не зависит от расовой и
этнической принадлежности, в то же время отмечена достоверная связь
заболеваемости со временем года.
Наибольшая заболеваемость наблюдается осенью, зимой и весной, при этом в
половине случаев у детей развитию болезни предшествует острая респираторная
инфекция, что может косвенно свидетельствовать об инфекционно-зависимой
природе заболевания.
Этиология
неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной
инфекцией (в том числе вирус гепатита В), микоплазмами, вакцинами, укусами
насекомых, пищевыми и лекарственными аллергенами, охлаждением,
сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами. Отмечена связь
заболевания с аллергической наследственностью и HLA В35.
Патогенез
связан с образованием иммунных комплексов и их отложением в
сосудах кожи и внутренних органов. Вследствие повреждающего действия
циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы
комплемента микрососуды подвергаются асептическому воспалению с
деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов. В связи с
этим, геморрагический васкулит рассматривается как иммунокомплексное
заболевание, связанное с отложением в сосудистой стенке и тканях гранулярных
IgA-депозитов и активацией комплемента. В основе проявлений заболевания лежит
асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, множественное
тромбообразование, поражающее сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного
тракта, почек.
Клиническая картина.
Заболевание может иметь острое начало и
сопровождаться общими, конституциональными симптомами — слабостью,
недомоганием, лихорадкой.
В большинстве случаев болезнь развивается исподволь, постепенно и
существенно не нарушает общее состояние. Болезнь начинается с кожных
высыпаний (пурпуры) и суставного синдрома; в начале болезни часто наблюдается
и абдоминальный синдром.
В среднем, частота основных клинических проявлений пурпуры Шенлейна–
Геноха такова:
•
кожная геморрагическая сыпь — 100%;
•
суставной синдром — 75%;
•
абдоминальный синдром — 65%;
•
поражение почек — 40%.
Кожные высыпания.
Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют
в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером
высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы
геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над
поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации.
Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить
их от эритемы. Наиболее типичная локализация - нижние конечности (голени и
стопы). Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние