Упрощенная HTML-версия
Клиника.
Подострый ДВС-синдром может приводить к тромбоэмболическим
осложнениям, в том числе к тромбозам вен, тромботическим вегетациям на
створках аортального клапана и отрыву этих вегетаций с последующей
артериальной тромбоэмболией. Кровоточивость встречается редко.
При остром ДВС-синдроме тромбоцитопения и истощение плазменных
факторов свертывания определяют наклонность к тяжелым кровотечениям, что
дополнительно усугубляется вторичным фибринолизом. Если ДВС-синдром
развивается у послеоперационных пациентов (простатэктомия, роды), то это
приводит к массивным кровотечениям. После пункций возникают длительные
кровотечения из пункционной ранки, в местах парентеральных инъекций
возникают экхимозы, возможны тяжелые кровотечения из эрозированных участков
слизистой желудка.
При остром ДВС-синдроме нередко происходит отложение фибрина в мелких
кровеносных сосудах. Если вторичный фибринолиз не приводит к быстрому
растворению фибрина, то могут возникнуть геморрагические некрозы тканей.
Наиболее уязвимым органом являются почки – возможно развитие острого
тубулярного или кортикального некроза. Отложение фибрина может приводить к
механическому повреждению эритроцитов и развитию гемолитико-уремического
синдрома. В отдельных случаях закупорка мелких сосудов фибрином может
привести к гангрене пальцев, с последующей ампутацией.
Лабораторная диагностика. При подостром ДВС-синдроме – слабо выраженная
тромбоцитопения и содержание фибриногена на уровне нижней границы нормы.
При остром ДВС-синдроме отмечается тромбоцитопения, резкое уменьшение
размера кровяного сгустка, значительное удлинение ПВ и АЧТВ, резкое снижение
содержания фибриногена в плазме.
Лечение. Главный принцип- выявление причины и ее устранение (например,
антибиотики широкого спектра действия при подозрении на сепсис, вызванный
грамотрицательными бактериями). При кровотечении – заместительная терапия:
тромбоцитарная
масса,
криопреципитат,
свежезамороженная
плазма.
Антикоагулянты при возможном развитии тромботических осложнений.
НАРУШЕНИЕ СОСУДИСТОГО ЗВЕНА СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
(ВАЗОПАТИИ ИЛИ АНГИОПАТИИ)
Определение. Геморрагический васкулит
или болезнь (пурпура) Шенлейн-
Геноха - системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла
(артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в
их
стенке
иммунных
депозитов,
состоящих
преимущественно
из
иммуноглобулинов А (IgA); клинически проявляется кожной геморрагической
сыпью в сочетании с поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.
Эпидемиология.
Пурпура Шенлейна–Геноха может развиваться в возрасте от 5
месяцев до 89 лет, наиболее часто встречается у детей в возрасте 4–6 лет, когда
показатель заболеваемости составляет 70 случаев на 100 000 детей.
Мужчины и женщины болеют одинаково часто. С возрастом частота развития
пурпуры Шенлейна–Геноха постепенно снижается. Среди взрослых больных
преобладают лица до 30 лет. Развитие болезни после 60 лет - большая редкость. В