Упрощенная HTML-версия
фактора VIII, снижением адгезивности тромбоцитов. В плазме резко снижен не
весь VIII фактор, а его 0-1 фракция – антигенный компонент, который получил
название фактора Виллебранда (VIII-ФВ). В настоящее время установлено, что это
не одно заболевание, а группа родственных по патогенезу геморрагических
диатезов, обусловленных либо нарушением синтеза, либо качественными
аномалиями, либо неправильным распределением аутосомных компонентов
фактора VIII. В генетическом отношении болезнь Виллебранда также не
однородна: наряду с частым аутосомно-доминантным наследованием описывают и
аутосомно-рецессивные формы, протекающие у гетерозигот скрытно или
бессимптомно, а у гомозигот – очень тяжело. Выделяют 2 типа заболевания – I тип
– результат количественной и II тип – результат качественной аномалии фактора
Виллебранда.
Болезнь Виллебранда встречается у лиц обоего пола, больной может
унаследовать ее как по материнской, так и по отцовской линии. Для постановки
окончательного диагноза необходимо, чтобы кроме ребенка-пробанда еще хотя бы
у одного члена семьи был низким уровень фактора Виллебранда.
Проявления кровоточивости выражены слабо или умеренно: склонность к
образованию кровоподтеков, кровотечения из мелких порезов кожи, которые
нередко прекращаются, но затем возобновляются через несколько часов; обильные
менструации (у некоторых женщин) и повышенная кровоточивость после
хирургических вмешательств (удаление зуба, тонзилэктомия). Скриниг-тесты на
свертываемость крови выявляют удлинение времени кровотечения и иногда
некоторое удлинение АЧТВ, что отражает умеренное снижение фактора VIII в
плазме крови.
Восполнение фактора Виллебранда путем инфузии криопреципитата (25-40
Ед/кг) позволяет предупредить или остановить кровотечение при болезни
Виллебранда I и II типов. «Пастеризованный» концентрат VIII фактора
промежуточной очистки, выпускаемый под названием Humate-P, содержащий
крупные мультимеры фактора Виллебранда, может быть альтернативой
криопреципитату. Другие концентраты VIII фактора являются менее надежными
источниками фактора Виллебранда. При болезни Виллебранда I типа важное место
в лечении занимает десмопрессин.
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (
синонимы
коагулопатия потребления, синдром дефибринизации) – образование фибрина в
циркулирующей крови. ДВС-синдром обычно возникает в результате поступления
в кровь или образования в ней веществ с активностью тканевого фактора (ТФ),
инициирующих свертывание крови.
Этиология.
К ДВС-синдрому могут приводить следующие состояния:
1. Осложнения беременности, при которых материал, обладающий
активностью ТФ, попадает из полости матки в кровь матери.
2. Инфекции, особенно вызванные грамотрицательными микроорганизмами,
вырабатывающими эндотоксин.
3. Злокачественные новообразования, чаще аденокарцинома (поджелудочной,
предстательной желез), острый промиелоцитарный лейкоз.
4. Укусы ядовитых змей.