Упрощенная HTML-версия
Другими средствами уменьшения кровоточивости у пациентов с гемофилией
являются транексамовая и эпсилон - аминокапроновая кислоты. Транексамовая
кислота – ингибитор превращения плазминогена в плазмин, способствует
укреплению формирующегося тромба. Она применяется при широком спектре
нарушений свертываемости, особенно показана при ротовых, носовых
кровотечениях и меноррагии, а также при стоматологических вмешательствах в
качестве превентивной меры. Принимается перорально в суммарной суточной дозе
3–4 г. Механизм действия эпсилон-аминокапроновой кислоты сходен с
транексамовой кислотой, однако эффективность ее ниже: она имеет более высокую
токсичность и меньший период полувыведения. Применяется в дозе 5 г однократно
и далее по 1 г каждые 8 ч при продолжающемся кровотечении
Если фармакологические средства для лечения кровотечений у больных
гемофилией недоступны, необходимо помнить следующие рекомендации. По
возможности место кровотечения необходимо сдавить пальцами или
тампонировать; желательно наложить лед. Носовые кровотечения обычно лечат
тампонированием носового хода, голову слегка приподнимают (до 30
о
).
Незамеченное заглатывание крови детьми может привести к значительной
кровопотере и рвоте «кофейной гущей». При желудочно-кишечных кровотечениях
необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. В случае гематурии
необходимо динамическое наблюдение, питье большого количества жидкости (не
менее 3 л в сутки) для профилактики обтурации уретры сгустком крови. При
гематурии эффективен преднизолон в течение 3–5 дней. При локальных
кровотечениях из ротовой полости эффективны эпинефрин (адреналин) и ему
подобные средства, вызывающие спазм артерий. При кровотечении в полость
сустава, до начала введения лекарственных препаратов, необходимо
иммобилизовать конечность в положении, оптимально облегчающем боль, и
наложить лед.
Следует также помнить об особой значимости ухода за ротовой полостью для
пациентов с гемофилией, поскольку любые стоматологические вмешательства
чреваты кровотечениями. Необходима тщательная профилактика периодонтита,
пародонтоза и кариеса. Детям с гемофилией в период прорезывания и
последующей смены зубов нужно уделять повышенное внимание и вовремя
выявлять субклинически протекающие кровотечения.
Прогноз.
Ввиду моногенности наследования гемофилия представляется
отличным кандидатом для молекулярно-генетического вмешательства. В
настоящее время разрабатываются методы этиотропного лечения гемофилии,
например генно-инженерное внедрение в клетки больного гемофилией генов
недостающих факторов свертываемости.
В современном мире еще не существует способа радикального излечения от
гемофилии, заболевания, считавшегося ранее смертельным. Однако наличие
множества методов лечения осложнений и поддержания стабильного состояния
организма, позволяют больному человеку не выпадать из жизни общества,
принимать в ней активное и полноценное участие.
Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) –
наследственный геморрагический
диатез, характеризующийся увеличением времени кровотечения, дефицитом