Упрощенная HTML-версия
Тромбастения Гланцмана.
Семейно-наследственное заболевание. Болеют с
детского возраста. Кровоточивость обусловлена отсутствием гликопротеида в
оболочке тромбоцитов и значительным снижением содержания коллаген-
глицеральдегидрофосфат-дегидрогеназы, необходимой для взаимодействия этих
клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Такие тромбоциты
приклеиваются к волокнам коллагена, но дальнейшая агрегация не происходит.
Приобретенные
(симптоматические)
тромбоцитопатии
отличаются
сложностью генеза и большим разнообразием функциональных нарушений. При
одних и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные периоды
болезни часто наблюдается мозаичность лабораторных признаков, неоднотипные
сдвиги адгезивно-агрегационных, коагуляционных и ретикулярных свойств
кровяных пластинок. Исключение составляют лишь некоторые лекарственные и
токсические формы, которые, подобно наследственным аномалиям, имеют четкую
и стабильную функциональную маркировку.
Так при В
12
-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенеративная
тромбоцитопения, но и качественные изменения тромбоцитов, а именно,
нарушение второй фазы агрегации (при воздействии коллагеном, АДФ и
адреналином).
Выделяют следующие приобретенные тромбоцитопатии:
1. При гемобластозах – дезагрегационные гиперрегенераторные;
формы потребления;
смешанные.
2. При В12-дефицитной анемии.
3. При уремии.
4. При ДВС-синдроме и активации фибробластоза.
5. При циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени.
6. При макро - и парапротеинемиях.
7. При С-авитаминозах.
8. При гормональных нарушениях.
9. Лекарственные и токсигенные.
10. При лучевой болезни.
11. При массивных гемотрансфузиях, инфузиях реополиглюкина.
12. При больших тромбозах и гигантских ангиомах.
НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ
(КОАГУЛЯЦИОННЫЙ ГЕМОСТАЗ) – КОАГУЛОПАТИИ
Эпидемиология.
В 2005 г. был опубликован отчет Всемирной федерации
гемофилии (ВФГ) о популяционном исследовании, включившем 98 стран на всех
континентах и 88% всего населения Земли. Было выявлено 131 264 больных
гемофилией типов А и В, 45 001 человек, страдающих болезнью фон Виллебранда,
и 16 735, имеющих другие нарушения свертываемости крови. Таким образом, всего
в мире насчитывается более 193 тыс. больных с нарушениями свертываемости
крови. С 1989 года день «17 апреля» объявлен Всемирным днем гемофилии.