Стр. 138 - 2

- другие патогенетические формы.
3. Смешанные тромбоцитарные нарушения (аномалия Вискотта-Олдрич).
4. Дисфункции плазменного генеза:
- дефицит и аномалии фактора Виллебранда,
- афибриногенемия,
- другие плазменные нарушения.
5. Нарушения взаимодействия с коллагеном и субэндотелием:
а) плазменного генеза – болезнь Виллебранда,
б) аномалии коллагена – болезнь Элерса-Данло и другие мезенхимальные
дисплазии.
Б. Функционально- морфологические формы.
1. Формы с преимущественным нарушением агрегационной функции
(дезагрегация) с сохранением реакции высвобождения:
а) с развернутым нарушением агрегационной функции,
б) парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии.
2. Формы с нарушением реакции высвобождения и отсутствием второй волны
агрегации - аспириноподобный синдром.
3. Болезни недостаточного пула хранения (дефицит гранул и их компонентов)
с отсутствием второй волны агрегации:
а) с недостатком плотных телец 1 типа и их компонентов – АДФ, серотонина,
адреналина;
б) с недостатком плотных телец 2 типа (альфа-гранул) и их компонентов –
фактора 4 и его носителя, бета-тромбоглобулина, ростового фактора;
4. С нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу (без
закономерного нарушения физиологических видов агрегации).
5. С дефицитом и снижением доступности фактора 3 (без существенного
нарушения адгезивной функции).
6. Сложные аномалии и дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими
генетическими дефектами.
7. Недостаточно идентифицированные формы.
Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно
решить, что в этих случаях является ведущим. В этих случаях руководствуются
следующими положениями:
1) К тромбоцитопатиям относят те формы, при которых выявляются
стабильные функциональные, морфологические и биохимические нарушения
тромбоцитов, не исчезающие при нормализации количественных показателей.
2) Для тромбоцитопатий характерно несоответствие между выраженностью
геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении.
3) Генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве
случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими
наследственными дефектами.
4) Если качественный тромбоцит непостоянен и ослабевает или исчезает после
ликвидации тромбоцитопении, такую тромбоцитопатию следует считать
вторичной.
5) Все дисфункции тромбоцитов, выявляющиеся при иммунных
тромбоцитопениях, рассматриваются как вторичные нарушения.