Упрощенная HTML-версия
Классификация.
По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6
месяцев) и хронические формы иммунопатологической тромбоцитопенической
пурпуры. Хронические формы подразделяются на варианты:
с редкими рецидивами;
с частыми рецидивами;
непрерывно рецидивирующее течение.
По периоду болезни выделяют обострение (криз), клиническую ремиссию
(отсутствие
каких-либо
проявлений
геморрагического
синдрома
при
сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию.
Клиника.
Типично внезапное появление геморрагического синдрома по
микроциркуляторному (петехиально – пятнистому) типу у ребенка, который в
других отношениях абсолютно здоров. Геморрагический синдром обычно
представлен
кожными
геморрагиями
(петехии,
пурпура,
экхимозы),
кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями из слизистых (носовые,
десневые, из лунки удаленного зуба
, маточные, реже - мелена, гематурия).
При физикальном обследовании другие синдромы поражения (интоксикация,
лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются.
Лабораторная диагностика.
В общем анализе крови тромбоцитопения,
признаки анемии и ретикулоцитоз (после кровотечений). Коагуляционные тесты:
время кровотечения удлинено, ретракция кровяного сгустка уменьшена,
свертываемость крови нормальная. Стернальная пункция: в миелограмме
гиперплазия мегакариоцитов, увеличение количества молодых мегакариоцитов.
Лечение.
Назначают глюкокортикостероидные гормоны из расчета 1 мг/кг с
последующим снижением дозы и постепенной отменой препарата после
нормализации количества тромбоцитов. При неэффективности в течение 4-5
месяцев показана спленэктомия. При неэффективности – цитостатики.
Дополнительно проводится гемостатическая терапия. При кровотечениях,
угрожающих жизни, а также при числе тромбоцитов менее 20 х 10
9
/л показано
введение тромбоцитарной массы.
Тромбоцитопатии
- общий термин для обозначения всех нарушений
гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией
кровяных пластинок. Подразделяются на: наследственные и приобретенные
(симптоматические).
Классификация
тромбоцитопатий
и
дисфункций
тромбоцитов
(З.С. Баркаган, 1988).
Наследственные и врожденные формы.
А. Основные патогенетические группы.
1. Связанные с мембранными аномалиями (тромбастения Гланцманна,
эссенциальная атромбия).
2. Внутриклеточные аномалии:
а) болезни недостаточного пула хранения,
- дефицит плотных (безбелковых) гранул (ТАР-синдром),
- дефицит альфа-гранул (белковых) – синдром серых тромбоцитов.
б) нарушение реакции высвобождения гранул и их компонентов:
- дефицит циклооксигеназы,
- дефицит тромбоксан-синтетазы,