Упрощенная HTML-версия
увеличивается также и количество мегакариоцитов. В основе патологического
процесса лежит срыв иммунологической толерантности к собственному антигену,
генетический дефект функции Т-супрессоров. Морфометрия тромбоцитов:
большие размеры, малозернистые, «голубые», пойкилоцитоз.
Содержание эритроцитов и гемоглобина может быть нормальным или
наблюдается постгеморрагическая анемия. Количество лейкоцитов либо
нормальное, либо повышенное. Часто отмечается эозинофилия. Если отмечается
панцитопения (тромбоцитопения, лейкопения и анемия), то антитела образуются к
общему предшественнику трех ростков.
Гетероиммунные тромбоцитопении.
Антитела вырабатываются против
чужого антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, (лекарства или
вируса) или изменяется антигенная структура тромбоцитов, например, под
влиянием вирусного воздействия.
Изоиммунные тромбоцитопении.
Наблюдаются у новорожденных в связи с
несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком, в
отличие от гемолитической анемии может развиться как после первой, так и после
второй беременности.
Трансиммунные тромбоцитопении.
Аутоантитела матери, страдающей
аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают
тромбоцитопению у ребенка.
Аллоиммунные тромбоцитопении.
Разрушение тромбоцитов связано с
несовместимостью по одной из групповых систем крови либо в связи с транфузией
реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител; либо в связи с
проникновением антител к ребенку матери, предварительно иммунизированной
антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка.
Болезнь
Верльгофа
(хроническая
иммунопатологическая
тромбоцитопеническая пурпура) представляет собой хроническое волнообразно
протекающее заболевание - первичный геморрагический диатез, обусловленный
количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена
гемостаза.
В связи с многообразием тромбоцитопенических синдромов, осложняющих
различные заболевания, термин «болезнь Верльгофа» утрачивает свое значение.
Характеризуется элиминативной
тромбоцитопенией
, наличием гигантских
тромбоцитов в кровотоке, мегакариоцитозом в костном мозге и обязательным
присутствием антитромбоцитарных аутоантител.
Симптомы описаны еще Гиппократом. Болезнь названа по имени немецкого
врача П. Верльгофа, описавшего еѐ в 1735 году. Заболевание наиболее часто (в
40 % случаев) является причиной геморрагического синдрома в гематологической
практике.
Этиология.
Распространенность болезни Верльгофа колеблется от 1 до 13 %
на 100 000 человек. Большинство больных — женщины молодого и среднего
возраста. К провоцирующим факторам относятся: ОРВИ, детские инфекции
(ветряная оспа, корь, краснуха), вакцинация, персистенция вирусов CMV, EBV,
парвовирус В19.