Упрощенная HTML-версия
при угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до
выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание
свежезамороженной донорской плазмы (10-20 мл/кг) или криопреципитата (5-7
мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов свертывания.
КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ И КАЧЕСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ СИСТЕМЫ
ТРОМБОЦИТОВ
Определение. Тромбоцитопении -
заболевания, при которых количество
тромбоцитов ниже нормы – 150·10
9
/л. Если количество тромбоцитов превышает
50·10
9
/л, геморрагический диатез наблюдается редко.
Причины тромбоцитопений:
повышенное разрушение тромбоцитов,
повышенное потребление тромбоцитов,
недостаточное образование тромбоцитов.
Наследственные
тромбоцитопении.
При
многих
наследственных
тромбоцитопениях наблюдается изменение различных функциональных свойств
тромбоцитов, что дает основание относить эти болезни к группе тромбоцитопатий.
Редко являются истинными, связанными с нарушением активности ферментов
гликолиза или цикла Кребса, или нарушением образования тромбопоэтинов.
Приобретенные тромбоцитопении:
иммунные;
обусловленные механической травмой тромбоцитов (гемангиомы,
спленомегалия и др.);
угнетение пролиферации клеток костного мозга при химических и
радиационных повреждениях, апластических анемиях;
замещение костного мозга опухолевой тканью;
соматическая мутация (болезнь Маркиафавы-Микели);
повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, тромбозы);
недостаток витамина В
12
и фолиевой кислоты.
Иммунные тромбоцитопении
можно разделить на 4 группы:
аутоиммунные,
гетероиммунные,
трансиммунные и изоиммунные,
аллоиммунные.
Иммунные тромбоцитопении встречаются наиболее часто, причем у детей
чаще гетероиммунные, у взрослых – аутоиммунные.
В зависимости от антител делятся:
с антителами против антигенов тромбоцитов;
против антигенов мегакариоцитов;
против антигенов общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и
эритроцитов.
Аутоиммунные тромбоцитопении.
Продолжительность жизни клеток
укорачивается до нескольких часов (вместо 7–10 дней). Количество тромбоцитов,
образующихся в единицу времени, значительно увеличивается – от 2 до 6 раз,